609
www.dermatologiepropraxi.cz451480430107651332012142633073344084494765225425906406597037527798268779039459851004102010601099
82408026012657
DERMATOLOGIE3418043010758102149221276314375417477536557600
PRO963804301074591154
PRAXI1138804301074591148201221
/14058043010732
Dermatol.14828043010758102129203244271318337353
praxi.1855804301075077118158177193
2023;17(1):8-122068804301074487128172186224260280320338352396425463501
/26148043010731
PŘEHLEDOVÉ341207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008207012660115187259327395
Specifika3413650106316597131149179197232274
péče6313650106336499131
o778365010638
děti83236501063769103120
s968365010631
epidermolysis10153650106296481121153189244284315348380397430
bullosa146136501063374105137176209249
https://doi.org/10.36290/der.2023.0013405060106335476111136151177197535504010838769663050601061547671011267555040108377290129165202238276301337374399416454491527564582618656692
Specifika3408790298130271396504569651718846972
péče13618790298143269377501
o19108790298139
děti20978790298143268356422
s25678790298104
epidermolysis27208790298126269334475600691895103210971221132213861489
bullosa42578790298144282346410547649775
Mgr.3401278013793158200223
Petra5851278013764120161204261
Šimánková868127801376089184242306366428485542
Slezská340143201335479134182227277331
univerzita6941432013361121146199252288337362398451
v11691432013352
Opavě,12451432013376138192242296317
Fakulta15861432013353101152213238274327
veřejných19361432013353107142197222283332380440
politik,24001432013362123149174210235286311
Ústav27341432013371113150203254
nelékařských30111432013361116142197248302337381432487534594
zdravotnických36291432013347108144197247306342402427476526581629689
studií,4341143201334481141203228253275
Opava46391432013376139192243295
Děti3401941012167118153177
s5461941012139
epidermolysis6141941012150108133191242276360417442490531555594
bullosa12371941012157114138162218259309
(EB)1575194101212877132159
tvoří1763194101213385140173198
vzácnou1990194101214894145190247303359
populaci23781941012157114172229253302348372
s27791941012139
vysokou28471941012148100141197245300356
morbiditou32321941012183140174232256314338372427483
a37441941012149
mortalitou.38221941012183139173210260284308342397454476
EB43271941012149103
má44591941012184133
hluboký4621194101215580135193250298350
dopad50001941012156112170220278
na53071941012155104
každodenní54401941012147971423402081012156112171222279335359
život722208101214367116171205
pacienta9502081012157106152176227284317367
a13402081012148
členů1411208101214569120177232
rodiny,1666208101213388147171227274291
na19792081012156105
fyzické,2107208101212981127151197244294315
psychické2445208101215797146191247271317364414
i28822081012124
duševní29282081012157112152204252309334
zdraví32842081012143100134183231256
dítěte3563208101215680114164199249
včetně3835208101214892142177233285
narušení41422081012156105138195235286343367
jeho4531208101212576133189
sociálních4743208101213995142166215239295319365421
vztahů.5187208101214894130180237292313
Je5523208101213789
běžné,3402221012157109153209261282
že646222101214394
o7652221012155
pacienty8442221012157107153177228285318369
s12372221012140
EB13022221012149103
pečují14302221012157109155211236260
zdravotníci,17152221012142100133183230285319375399445469490
kteří2230222101214784134168192
nejsou24472221012155107132172228284
specializovaní2756222101213997149196219268293317360416464514570594
na33752221012155104
tuto3504222101213389123178
vzácnou3706222101214994145191247303360
poruchu.40902221012157114148205251307362384
Zdravotníci44992221012155112145195242297331387411457481
edukují50052221012150108164211268292317
rodiče5346222101213388147171216266
o3402361012155
bezpečnostních4252361012156109153211263310366422462497553577623679
a11342361012148
preventivních1212236101215690141190240297330354403460484530586
krocích1828236101214782137184208254310
v21672361012148
péči22452361012157109156180
o24542361012155
dítě2539236101215680114165
s27332361012140
EB,28032361012149103125
o29582361012155
tom,3042236101213388173195
jak3267236101212473120
s34172361012140
dítětem3486236101215781115165200250334
zacházet,3850236101214394140196245289340374396
jak4276236101212473121
rozeznat4427236101213288131182226283332365
vlastnosti4822236101214873122162197253309349384408
rány,5260236101213382139185202
jak5492236101212473121
o3402501012155
rány416250101213382139185
pečovat,6222501012157109156210259308342364
jak1007250101212473121
dítě1149250101215681115165
kojit,13352501012147102126151185207
krmit1563250101214782167191225
atd.1809250101214982139161
Prohloubení1991250101215386141198223279335393445502526
znalostí2538250101214399148172229269304328
všech2887250101214888140186242
zdravotnických31512501012142100133183230285319375399445492544589645
pracovníků3817250101215791140186241289346370420476
o43142501012155
problematice4390250101215791147205230281366415448473518568
EB49792501012150104
včetně5104250101214893143177234285
věku5410250101214898146203
v3402641012148
době4132641012157113171223
klinické66126410121477397153177223271321
diagnózy1007264101215680129186243299341392
a14252641012148
závažných1498264101214394141191235292338383439
klinických196226410121477397153177223270322367423
příznacích2410264101215791115159215264310334380436
podpoří28712641012157114172230287321345
optimalizaci32412641012155113147171256305329353397448494517
zdravotní37842641012143100133183230285319376400
péče42092641012157109155205
a44402641012148
ošetřovatelských4513264101215595147181214270318367401451476516563615660716
postupů52542641012157114154189245302359
a3402781012148
přispěje411278101215791116155213265290341
ke775278101214797
zlepšení895278101214368119177217269325349
kvality1267278101214799149173197231282
života1572278101214368117172206256
dětských18512781012156107142183231282327383
pacientů22572781012157107153176228284318373
s26542781012139
EB.27162781012150104126
Klíčová340294801246190118163220272325
slova:686294801244371129181234260
epidermolysis9672951012150107131187238271354409434481520543582
bullosa,15702951012157113136159214254303324
děti,19152951012156106140163183
prognóza,2119295101215790145202257312354404425
komplikace,25652951012147100184241265288334384428477497
ošetřovatelská3084295101215594144177210264311360392442466504551600
péče.37052951012157108154203223
Care3403228012459112151204
for564322801243493131
children7153228012445105132160220259312371
with11073228012476104141200
epidermolysis13283228012452113141201254293379437465518561589633
bullosa19813228012460119147174233276330
Children3403401012158114138162220253304361
with727340101217398132188
epidermolysis9413401012150108133191242276361417442490531555594
bullosa15613401012157114138162219259309
(EB)1896340101212877132159
are2081340101214882133
a22403401012148
rare2314340101213382116166
population25063401012157114172229253302336360416473
with3005340101217398132188
high3219340101215680137193
morbidity34383401012184140174232256314338372423
and38873401012148105162
mortality.40753401012184140174211261285309343394411
EB45123401012150104
has46423401012156105145
a48133401012148
profound4887340101215791146176232289345403
impact53163401012123107165215261297
on3403541012155112
the480354101213389140
daily6483541012157106130154202
life87835410121244878129
of1035354101215585
the1148354101213389141
patient13173541012157106140164215272305
and16503541012148104162
family1840354101212979163188212260
members,21283541012184135220277330363405427
on25833541012155111
the2722354101213390141
child‘s28913541012145101125149207229268
physical,31873541012157113160200224270320344366
psychological3581354101215697146191247303328384442466512561586
and41953541012148104162
mental43853541012183135191225274299
health,47123541012155107156180214270292
including5032354101212379125150205263287343400
disruption5460354101215781121340368101213389147181205261318
of681368101215585
social789368101214096143167216240
relationships.1052368101213384109158191215271328368424448505546568
It1643368101212458
is1725368101212363
common18113681012145100184269325381
for2216368101212985119
EB23583681012149104
patients24853681012157107140165216272306347
to2856368101213388
be29673681012157109
cared3099368101214595128179237
for3360368101212985119
by35023681012157105
health36303681012155107156180214270
professionals3924368101215791146176227268308332388445494518558
who45053681012174131187
are4715368101214882132
not48713681012155111145
specialized5040368101213997149195219268293317360411470
in5533368101212380
this340382101213389113153
rare520382101213382116166
disorder.713382101215781121177211268319353370
Health11103821012166117166191225281
professionals1418382101215791146176227268308332388445494518558
educate20033821012150108164210259293343
parents23733821012157107140191248281323
about27223821012149106163220254
safety3003382101213989119170205256
and32863821012148104162
preventive3475382101215791141190240297330354403453
steps3955382101214075125183223
in4205382101212480
caring4312382101214594128152209266
for4605382101212985119
a47513821012148
child48263821012144101125149206
with5059382101217499133189
EB,52753821012149103125
how54273821012156112186
to340396101213388
treat454396101213366117166200
the679396101213389141
child,8453961012145101125149207229
how10993961012156112186
to1310396101213388
recognize1424396101213283130185242299323366417
the1867396101213389141
characteristics20333961012145101150183233279315365399424463498522568610
of2668396101215585
a27793961012148
wound,28523961012174129185242299321
how31983961012156112186
to3409396101213489
care3523396101214594128179
for3727396101212985119
wounds,38723961012173129185241299339361
how42583961012156112186
to4469396101213388
breastfeed4583396101215791142191231265298349401460
and50683961012148105162
feed5256396101212980132190
the5472396101213389141
child,3404101012145101125149207228
etc.590410101215085129152
Increasing763410101212481127160211260300324380437
the1222410101213389140
knowledge13844101012147105161235260311369426478
of1883410101215585
all199041010121487296
healthcare21084101012156107156180214271317366400450
professionals2580410101215791146176228268308332388445494518558
on31604101012154111
EB32934101012149103
issues,3418410101212363103159210250273
including3712410101212480126150206263287344401
age41344101012148106157
at4312410101214982
clinical441641010121456993149173219268293
diagnosis4730410101215781130187243299339363403
and51554101012148104162
severe5338410101214091140190224275
clinical34042410121456993149173219268293
signs,654424101214064121177217239
will914424101217499123147
support1083424101213995152210267301338
the1443424101213389140
optimisation16054241012155113147171255279319369403427483539
of2166424101215585
healthcare22724241012156107156180214271317366400450
and27444241012148104162
nursing29274241012156111145186210266324
practices3272424101215791140186222247292342383
and36764241012148105162
contribute3860424101214499156189223247305361396446
to4327424101213388
improving44374241012123107165199254303327384441
the4899424101213389141
quality50614241012157112161186210244295
of5377424101215585
life548442410121234777129
of340438101215585
paediatric4484381012157107158216241289323356381427
patients8984381012157107140164215272305347
with1268438101217498132189
EB.14804381012149103125
Key3404548012461113164
words:5254548012476133171231275301
epidermolysis8474551012150107131187238271354410434481521543582
bullosa,14504551012157113136159214254303324
children,17954551012145100123146203235285341361
prognosis,2178455101215689144201256311350373412433
complications,2632455101214599182239263286331380412435490546584606
nursing32594551012155110142183206261317
care.3597455101214594126176196
Úvod3405070014780142208279
Epidermolysis480524101094494115165210240314364385427463483518
bullosa10135241010951101122142192227270
je1299524101092166
heterogenní1381524101094994124168197246297342391441461
skupina1858524101093577126340538101095376128173
vzácných541538101094588135177229273314366
genetických9355381010952100152200232255297341389430482
puchýřovitých14455381010953105148200243275327372395426474515567
onemocnění340552101094999144219268309358403453474
na829552101095093
kůži,937552101094291130151169
způsobených1122552101093889138173223274319369410449498
mutacemi16365521010974123153197237281355376
ve340566101094388
strukturálních44456610109356696146188220270300344365415436476526
proteinech986566101095181130160205226276322363413
kůže1415566101094292131176
v16075661010943
důsledku16665661010951100136157202254296346
štěpení340580101093666111163209259281
v6385801010943
bazální698580101095196135180202252273
vrstvě988580101094374110141187232
keratinocytů.1237580101094286116160190211261311352397430480499
Je1753580101093379
charakterizovaná1849580101094191134340594101092974116148193223245284333376420470514
mukokutánní8765941010975125167216259309339384434484505
křehkostí1404594101094273118168211260295326347
s17745941010936
tvorbou18325941010930761251553406081010951102152
puchýřů5146081010951102142192234264314
na850608101095094
kůži966608101094292131152
i11406081010921
slizničním118360810109365778117167189229279300375
epitelu1580608101094697119149194216265
i18676081010921
po19106081010952102
minimálním340622101097494143163236278299347367441
traumatu.795622101093058101149222265293341360
U11696221010958
generalizované1241622101095094143187216259279299337385426469518562
těžké1818622101092972110151194
formy340636101092676106182223
jsou584636101092257107157
puchýře7616361010952102143193234264310
přítomny1091636101095181102133182257307349
již146063610109224382
při1562636101095181103
narození1685636101095094123173211256306327
nebo340650101095096148199
se565650101093682
projeví672650101095282132154199243265
v9626501010944
novorozeneckém10326501010950100143192222272310356407453494537582657
období.17156501010950102154204256278297
Plného340664101094868118164215265
rozsahu625664101093079117155199249299
celé944664101094185107153
řady1117664101093074125168
potenciálně13066641010951102131176227268289332353403449
závažných1776664101093883125170209340678101095092132183
komplikací548678101094392168220242263306351392414
děti987678101095197128149
často1162678101094185121152201
dosahují13896781010951101138182233283305326
během1741678101095298149195271
školního340692101093678127149199220272322
věku681692101094387130180
a8816921010943
adolescence943692101094395145167212248289334384425470
(1,143269210109256782
2,1533692101094665
3).161769210109466986
Zvýšeně2280510101095092139175222273319
náchylná2617510101095095136187229252303347
k29825101010942
tvorbě3042510101093076126157209256
puchýřů33165101010951102144195237268319
jsou3653510101092258109160
části2140524101094085121152173
těla233152410109307597141
přirozeně2490524101095081103133183221267318364
vystavená2871524101094490126158202245290341385
i32735241010921
relativně331252410109297597141171193237288335
malému366452410109751192140538101092270149201
mechanickému23705381010977125169222268321344387432479557610
namáhání3008538101095298176223275321374397
nebo3434538101095199154207
tření,3670538101093162110214055210109507392
jako2260552101092267111161
jsou2448552101092259110162
kolena,2637552101094393116163215260280
lokty,2945552101092173117151197213
chodidla3186552101094092143196219271294339
a35525521010944
ruce.3623552101093082124170189
Bolestivé21405661010950102125173211243266312358
puchýře25265661010952105147199242275321
se2876566101093683
objevují29885661010950104127174220272295318
také3334566101093077121167
na3529566101095197
kůži3654566101094295135158
kolem2140580101094292114161237
ústní2395580101094985117168189
a26025801010943
nosní26635801010950101137188210
dutiny,28905801010951101132154205247263
prstech3170580101095182119151196239289
na3477580101095094
rukou3589580101092980123173223
a21405941010943
nohou22085941010950101153204255
a24885941010943
na2556594101095095
sliznicích267659410109355880119171193234256297348
horních30495941010950101132184206247298
cest3372594101094086123154
dýchacích.35525941010950941351862302140608101094062104155175
U23426081010958
některých2427608101095097140174220250297338388
typů2843608101092975129180
se3050608101093582
puchýře31596081010951103144195238269315
hojí35016081010950101123146
bez3674608101095198138
významných2140622101094491133185230307359402443495
jizev266262210109224585132177
(3–6).2866622101092672120172197215
Klinické310962210109497395147169211255301
spektrum3438622101093688136181215246297374
EB2140636101094494
sahá2257636101093681132177
od24576361010949102
lokalizované2583636101092172115161183205245296339384435482
až3088636101094484
po31956361010951103
rozlehlé3321636101093080119142188240262309
kožní36536361010942921312140650101095072
i22396501010921
slizniční228665010109365880120171193235285307
léze2620650101092168108154
s28016501010936
častými2863650101094186122154200277299
rozsáhlými3189650101092980118157202253276319396419
multisystémovými36346501010975126148214066410109315492139178211259338392437486567590
extrakožními2762664101094692128160207252304346399422502525
postiženími,33196641010953107145179202244292346369449472493
vznik2140678101094487139162206
potenciálně23746781010952105137183236279301347370422469
závažné2872678101093986130176217270317
formy3217678101092779111189232
rakoviny3478678101093076120171215239291334
kůže2140692101094395136183
–23516921010946
spinocelulárnímu2425692101093690113165217261307331382405451482535558635687
karcinomu,3140692101094390121163186238290368420441
který3609692101094377124156203
může39405101010975126166212
být4179510101095194128
pro4335510101095182132
pacienty4495510101095196138160206258288334
smrtelný48565101010936112143176222245296338
ještě5221510101092269106137183
před5431510101095182128181
dosažením39405241010951103141187228275327350427
věku4395524101094490135187
304610524101094794
let4732524101092269101
(2,486152410109267393
7).498252410109477493
Onemocnění51035241010962115163240292335387435487510
může39405381010976127167214
být4181538101095295130
v43385381010944
kterémkoli4409538101094377123154201278322372395417
čase4854538101094086123170
mezi50515381010976123164187
dětstvím5265538101095198130168200248271348
a39405521010943
dospělostí40115521010950101138190237260311348380402
doprovázeno44405521010951102154185236279324365411462513
nástupem4981552101095094131162213265313389
progresivní53975521010952831331853940566101093077114136182235257
svalové4225566101093682128150202247293
dystrofie4546566101095196133166197248276301348
a49225661010944
kardiomyopatie4994566101094389120173195247324367418472518549571618
(7).394058010109257196114
Mezi40705801010971117156178
další4264580101095093115150171
rysy4452580101092974110153
tohoto4622580101092978128177207256
onemocnění4894580101094999144219269310359405455476
a53875801010942
jeho5446580101092167117166
forem3940594101092779111159237
patří4205594101095399131162186
vrozená4419594101094477128169216269315
lokalizovaná4762594101092274120166190212254305350397449495
absence5285594101094599137185237281327
kůže3940608101094291130175
(aplasia4132608101092566117139182218239282
cutis4431608101093989119140175
congenita),4623608101094088139189234285306336380404421
milia,5061608101097495117138181200
dystrofie5278608101095093129160189239265289334
nehtů,3940622101094994145174223242
zjizvená419962210109386081120165210260303
alopecie,4518622101094364114165211252273319337
hypotrichóza,4872622101094990142192222251273313362412450494514
pseudosyndaktylie540262210109518613218139406361010951103140185238291336380414461484506554
a45216361010944
svalové4593636101093682127150202246292
kontraktury4913636101094393145176207253296331382413460
(8,540163610109267293
9).552263610109467290
V39406501010951
důsledku40206501010952104142165213268313365
poškození44146501010952106144189240280328381404
orodentální4847650101095082135189237290322369392445468
a53436501010945
gastrointestinální54166501010952981361693940664101092980102153184229266298320371415437488510
sliznice447666410109365880120171193235280
se4782664101093682
děti4890664101095198129151
s50676641010935
EB5128664101094594
vyznačují5248664101094390132183228269320342365
neprospíváním,3940678101095097149180231267319342387432483505581601
anemií,4560678101094394141218240262281
opožděným48616781010949102153193244291342384462
růstem5342678101092980117148194270
a39406921010944
většina4011692101094490121159182233278
má43176921010975120
problémy4465692101095183134187210257334377
se4870692101093683
zaváděním4980692101093986129175227274326348425
tuhé5433692101093081132179
Mgr.340740809562107130142
Petra49974080954178104128165
Šimánková68274080953753118155198232274311348
Slezská3407528095375494127159193231
univerzita58875280954386103139178202237254280317
v922752809536
Opavě,97675280955499136172210223
Fakulta121775280953770104148165190227
veřejných14617528095377599137155197232268311
politik,178975280954488106123148165199216
Ústav202275280955079105142178
nelékařských221875280954282100139173211235266299338373416
zdravotnických26527528095327599137172215239283300336370408444487
studií,31567528095305699144161177191
Opava336575280955499136172209
petra.simankova@fvp.slu.cz34076480954484110134171186217233299336379413455491529587609649694708739756799813849884
Cit.43917408095466388103
zkr:45117408095336792108
Dermatol.463674080955292116182219244285303318
praxi.497174080954469106142159173
2023;17(1):8-12516274080953978115154167201234252288304317357382417451
Článek46147528095466399142182216
přijat48477528095456986103139164
redakcí:502875280952462107144178213230243
8.528975280953954
11.53617528095397080
2022545875280954078115155
Článek44967648095466399142182216
přijat47297648095456986103139164
k4910764809534
publikaci:496276480954487131149166200238274291305
29.52847648095397890
1.539176480953950
2023545876480953978115154