973
www.dermatologiepropraxi.cz34080430107651332012142633073344084494765225425906406597037527798268779039459851004102010601099
/33078043010732
Dermatol.33848043010758103129203244271318338353
praxi.3757804301075077118158177193
2023;17(1):8-123970804301074487128172186224260280320338352396425463501
/45168043010731
DERMATOLOGIE45938043010758103149221276314375418477536557601
PRO5215804301074591154
PRAXI5390804301074692148201221
956558026012657
PŘEHLEDOVÉ4549207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY5216207012660115187259327395
Specifika42433650106316597131149179197232274
péče45333650106336499131
o4680365010638
děti473436501063769103120
s4870365010631
epidermolysis49173650106296481121153189244284315348380397430
bullosa536336501063374105137176209249
stravy.3406210109366798143186233250
Typický61762101094583136159200244290
je93462101092269
také103062101093075119164
těžký122162101093076116159206
nedostatek145462101095097150201238269315345391435
vitaminu19166210109436634076101093076153176228279
D,64776101096179
vedoucí75476101094390143195247289312
k1094761010942
osteoporóze.116476101095087120166218272324356407447494513
Celkové170576101095399123166217261308
opoždění340901010951105159199253301354377
tělesného74690101093078101150188241289342395
vývoje117090101094492142193217265
a1464901010944
často153790101094188126159210
téměř177690101093178157205236
úplná3401041010949101124175219
absence577104101094395131178229270316
pevné910104101095198142194240
stravy116810410109356797142185231
vedou1417104101094388141191242
k16771041010942
malformacím173710410109741191411682192493401181010975120161183259
čelistí625118101094186109131167199221
(10).872118101092568112137155
Onemocnění10531181010962114161237288331382428479501
patří1580118101095297127158180
u17861181010950
dětí1862118101095197128150
mezi3401321010975122162184
nejčastější551132101095096119160205242274319342378400
prekancerózní977132101095182128172218269310356387437476527549
léze1552132101092168108155
sliznice173313210109355880119171193234279
dutiny3401461010950100130152202244
ústní,601146101094985116166187207
známé825146101093888132207253
jako1095146101092266108157
premaligní1269146101095181127202246268289340390412
poruchy16981461010951101132182223273315
s3401601010935
různou391160101092979117167216266
frekvencí673160101092656101143189233283324344
(11).1034160101092567104123141
Ve1191160101094991
vývoji1299160101094287134182204225
plodu1540160101095173122173222
a17791601010942
dítěte1838160101094971100144340174101093075
je436174101092268
definující524174101095198126151202252275297338360
obecně9051741010949102149191242289
daná1214174101095195146191
doba14251741010951102155200
116451741010946
0001704174101094695144
dní.18691741010950102124143
Prakticky340188101094878123166199221263306353
začíná716188101093985126148199244
v9831881010944
době10501881010951102154202
početí12751881010951103145190222244
a15421881010944
končí1609188101094392144185207
po18401881010951103
219661881010946
letech340202101092168100145188239
života.606202101093961106156187232253
S8862021010945
výjimkou958202101094390114136212256306357
množství13422021010975127178217255287334357
vyvolávajících1726202101094491139189212256340216101094490113136178200243295
faktorů663216101092673117151202234286
(strava,97721610109266194125171215261282
léky,1287216101092169113161177
prostředí1492216101095284135172205236283337360
aj.),188021610109446787114133
je340230101092268
zvláštní425230101093985108152187219269291
pozornost7332301010951102141191221272322359390
věnována1141230101094387138188232276327371
stresu152923010109356797142179229
matky17752301010975119149192238
v3402441010944
průběhu413244101095385138192241294347
těhotenství789244101093077131183216263316354387435459
a12772441010945
v13502441010945
předporodním1424244101095284132187241295327379434487510589
období.3402581010948100151200251273292
Jako648258101093376118166
tzv.830258101093070115130
důležitý977258101094998119165203225255299
spouštěč1293258101093585135185220250294335
bulózních16442581010951100122171209258279319369
kožních340272101094292131182204246297
onemocnění6592721010949101147224275317368415466488
je1169272101092269
v12602721010943
posledních13262721010951103139161208261312334375426
letech177527210109216799144187238
stále340286101093667112134181
častěji538286101094185122153199221243
zdůrazňována799286101093890140171215255306357400445496540
výživa1357286101094390131153198243
dítěte1618286101095072103148179225
(12).1861286101092568109133151
Dělení3403110014782145177239309340
onemocnění7073110014768137200302371426495557627658
EB13923110014762132
Na4803281010961108
základě627328101093987133158204258307
úrovně973328101095183135181235283
tkáňové1295328101093176123176229275322
separace1656328101093785140187219266309357
v3403421010943
dermální-epidermální408342101095196126202246267317338367415467488540585615691735756806827
junkci1260342101092271122164204225
je1509342101092268
EB1602342101094493
kategorizována171934210109438711716221326334035610109305292143186231282327
a6933561010944
projevuje764356101095282133155202246298320367
se1157356101093683
v12663561010944
různých1337356101092981121172214255306
formách.1669356101092778109186231272323343
Existují340370101094486107142172220241262
čtyři617370101094071115144165
hlavní797370101094970112154203224
typy1036370101092973124165
a12163701010943
více1274370101094364103147
než1436370101094994132
301583370101094590
podtypů16883701010951100151180224275324
s3403841010935
různou391384101092978116166215264
klinickou67038410109426485134154194236283333
závažností.1018384101093882124167206255304339369390408
Je1441384101093378
důležité1535384101095099119164203223253297
zdůraznit1847384101093888137214062101092974113163185215
heterogenitu238062101095096127171201251302348399420450500
v2905621010943
projevech297462101095181131153198242286328378
a3377621010944
prognóze344662101095181131182233283321366
napříč214076101095195147178200241
různými240776101093081121172214292313
subtypy274776101093686138169215268311
EB.308476101094595114
Základním322576101095095138162206259310331408
mechanismem3659761010976123214090101094091135185206242317363439
je260590101092268
defekt269890101095197125171214247
v2970901010944
uchycení303990101095091141183223268319340
mezi3405901010975121161183
nebo361390101095096148199
uvnitř2140104101095198151175207239
epidermis24161041010947101125179228260339363400
a28541041010944
dermis29361041010952101133212235273
kůže.3247104101094396138186206
Puchýře34911041010949101144197241274322
a21401181010945
eroze2212118101094678129169216
kůže,2455118101094496137184203
doprovázené26861181010952104158189241286332373420473520
bolestí32331181010953106129177214247269
a/nebo3529118101094579129177230283
svěděním,2140132101093681126178224275297373392
jsou2558132101092258109159
však2743132101094480125168
společnými2937132101093687139161207249300341418440
rysy3403132101093076112156
téměř3585132101093075152198227
všech2140146101094379125166216
subtypů2375146101093685137167212264314
EB2708146101094593
(2,282014610109267189
3,2928146101094765
6).301214610109467087
Na22801601010960105
základě2411160101093985128151195247294
úrovně2731160101095080130174225272
tvorby3029160101093077126157209252
puchýřů33071601010952103145196238269319
jsou3652160101092359109160
diagnostikovány2140174101095172115166216266302333354396445488532582623
čtyři2782174101094173118148170
hlavní2971174101095071115157208229
typy3219174101093075127170
EB3408174101094492
(tab.351917410109265498150168
1).370617410109466683
Další22801881010962107130167189
subklasifikace2496188101093788142186210256293315343368413459502548
zohledňují3071188101094091144167214268320372395417
klinické351518810109446890142165207251297
fenotypové2140202101092672122172202247300350393438
rysy,2602202101092975111154169
jako2795202101092265108156
je2975202101092268
distribuce3067202101095071107138167189240290331376
(lokalizovaná3467202101092547971391842062272653152140216101094387137181
vs.234421610109437998
generalizovaná),2465216101095096147192222266288309348397440484534578602619
relativní310721610109297496140169191234285306
závažnost3436216101093984126170209260310345376
kožního2140230101094291129180201252302
a24682301010943
extrakutánního2536230101094588121150195237287317362412462483535585
postižení,31462301010951102137168189228273324345364
způsob3535230101093890140176226277
přenosu2140244101095384132184236274326
a24952441010945
zapojený2569244101094087141194217265318361
specifický2960244101093690139182204233258301345393
gen33822441010952100153
(7,356424410109277486
13).3679244101094890115133
Závažnost2140258101095095138182222272323359390
EB2555258101094594
se2675258101093582
může27822581010976126165211
pohybovat30182581010952103154196248299343387417
od34612581010949102
mírné3588258101097697127178224
až2140272101094383
po22472721010951101
fatální.2372272101092771101145166216237256
Jednou2652272101093480131182232282
ze2958272101093883
závažných3065272101093984126170209260301341391
a34802721010943
nejčastějších3547272101095096118158202238214028610109307699135157199251
extrakožních2417286101094691124155200244294334385407449501
komplikací2944286101094393171224247269312358400422
u33932861010951
pacientů3470286101095298140162209261291342
s21403001010936
EB2200300101094492
je2317300101092167
sepse2408300101093681133169215
(6,264730010109257089
7).276030010109467289
U28733001010958
některých2956300101094995138171215245291331381
typů3361300101092975127177
a35623001010943
podtypů363030010109511011532140314101093076129180
EB2346314101094594
mohou24663141010976127179229280
nastat2772314101095195131163208238
závažné3036314101093985128173213264310
komplikace3372314101094392169221244265308354395440
v21403281010943
oku,2199328101094992141160
uchu,2375328101094990139188207
nose,2598328101095099135180198
horních2812328101094999129179200240289
cestách3117328101094084120151195235284
dýchacích,3417328101095193133182226266287327376395
gastrointestinálním2140342101095195132163193244266317347392429460482533577599650672748
a29153421010944
urogenitálním2985342101095080131183229281302333378400451473549
traktu,3560342101093161106149182233252
ankyloglosie,2140356101094496140187210262315337388425447494513
onychodystrofie,26803561010951103146187238290343388425457488539566591638657
syndaktylie3364356101093782134187232276310356379401448
a21403701010943
alopecie2208370101094465115167213255276322
(6).255537010109257094111
Prognóza2691370101094877126178228278316361
mírnějších3077370101097596126177222244279300341391
forem3493370101092676106151227
je3745370101092268
dobrá21403841010951101153183227
(5,238638410109257087
10,2492384101094789107
13,2618384101094787105
16).2742384101094689112129
Diagnostika3940590014782114175244314382432475506567630
V4080761010950
současnosti415376101093687138180225261312363399431453
lze462976101092161107
první475976101095283130182204
podezření4986761010951103155202242273319370392
na540176101095095
EB551976101094494
vyslovit394090101094492129152204248272303
již42719010109224586
při438590101095183106
prenatálním451990101095283130183228259305328380402480
sonografickém502790101093688140192245276322350375418462508586
vyšetření.3940104101094492129177209240287339361382
Mezi43501041010973121162185
charakteristické4563104101094193138169215259293340371394431464486529573619
prenatální5210104101095283130183228259305328380402
nálezy3940118101095197120168209256
patří4225118101095298130161184
polyhydramnion44381181010952105129174227270323354401478531554606658
s51251181010936
echogenní5189118101094690142194248296348401424
plodovou3940132101095275127181232277327379
vodou,4347132101094494148200251272
zvětšený4647132101093986132164203250302345
žaludek,5020132101093986109160213260305327
deformace537513210109529912717921039401461010977123167214
uší,4183146101095188111132
omezená43441461010951130178220268322368
pohyblivost47411461010952106159203258282305352403441475
končetin,5244146101094495149192239272295348369
ohnuté39401601010950102154205236283
a42501601010944
zkrácené4322160101093983115161203249301348
končetiny,4698160101094393145187233265287339382398
dlouhé5124160101095174125177229276
kosti5428160101094293130162184
a39401741010945
hypotrofické4016174101095296152206238271323352379422467515
svaly.4563174101093684131155201218
Diagnóza4813174101096186132186240293334382
může52271741010977130172220
být5479174101095298133
potvrzena39401881010951103134180212253299351395
prenatálně4359188101095283129180225255300323373420
také4803188101093075118164
genetickým4991188101095097148195226248290333379456
testováním54721881010929751123940202101093080123168219241318
nebo4277202101095097149201
kožní4497202101094292131182205
biopsií4721202101095174124177214236258
plodu4998202101095174125178229
(3,524620210109267190
12,5356202101094687106
15).5482202101094687113131
Včasné3940216101095192138175227275
stanovení4244216101093669115168220265312364387
přesné4660216101095284131169221269
diagnózy4957216101095275121174226278318366
po53512161010953106
narození54852161010951973940230101092980119165216238
je4203230101092168
zásadní4295230101093985121167219270292
krokem4611230101094274125168214290
v49252301010944
přístupu4993230101095182104140172223275326
k53432301010943
dítěti5410230101095173104149181202
s39402441010937
podezřením40062441010953107162210253285333386410489
na4524244101095298
EB4652244101094697
a47792441010945
poskytne48532441010953107145190239274328376
neocenitelné525924410109511001541982452993223940258101093078101154202
prognostické4171258101095284136190243295333366389432476523
informace.4722258101092275103155187266312355402422
Na51732581010960107
základě5308258101094087132157203257304
klinických394027210109426688139161202246292333384
příznaků4350272101095282105145196240283334
by4711272101095194
mělo48322721010975122145196
být5054272101095295129
v52092721010944
rané5279272101093075126172
fázi5478272101092672112134
provedeno3940286101095284135180227281328381433
imunofluorescenční4401286101092299151203255284309361413445492530573619672714767789
mapování52182861010977122176229273319372394
a39403001010944
molekulárně40133001010976129152200245298321367398451499
genetická45403001010952100152200233256298343390
diagnostika,4958300101095275120173226278316349371416463484
aby5470300101094498142
se3940314101093582
určil4039314101094979120141163
přesný4220314101095181126163213255
podtyp44923141010951102154185230283
nemoci4793314101094995171221263285
a50953141010943
umožnilo51563141010949124175214264286308358
se5531314101093682
genetické3940328101095097148195226248290333378
poradenství43463281010951102133178231277328365396443466
a48393281010943
nastavení4910328101095094131162208251296348370
precizní5307328101095182128170192232283305
medicíny39403421010975121174196237259309351
(7).430934210109267299116
Pokud4443342101094897140191243
je4704342101092268
to4790342101092979
možné,48873421010974125164215261280
laboratorní5185342101092165117169199244274324355406428
diagnostika3940356101095173117169220271307339361404450
by4413356101095194
měla45313561010975121144188
být4743356101095194128
provedena4894356101095182133176222275321373417
ve5334356101094389
specializovaném54463561010936881353940370101094163108131154194246290336388435513
centru4481370101094187139170202254
pro4763370101095283134
EB.4925370101094596116
Pro5069370101094979130
genetické5227370101095199151199231253296339386
vyšetření3940384101094491128175207238284336358
je4326384101092269
třeba4422384101093061108161206
získat465638410109396198141187218
vzorek4902384101094385136168214258
krve5188384101094275122168
dítěte5384384101095173105151182228
Tab.340401501124992146170
1.528401501125070
Typy643402001074071117153
EB812402001074081
Typ37141580984278126
onemocnění51441580984591134203249286332374421442
Místo139641580986688122151196
roviny160941580982974115137183222
štěpení184841580983363104152195241263
v2127415809841
kůži218441580984187124146
Typický240441580984278126147184225268
obraz268941580984593122164201
Epidermolysis37142780984189110158200229298344366407441462496
bullosa37143780984793115136182216258
simplex64543780983355123171192235275
(EBS)93743780982465112154178
Intraepidermální13964281095176084108146185230247291331354421457475518534
–1948428109540
v1396438109536
pokožce145043810954488123165197232270
epidermis173843810953983100144184208274291321
Existuje24044281095377390119144186202241
široké26764281095294568110143181
spektrum288842810953073113146173196239304
klinické32224281095345268110126161195232
závažnosti348542810953269104141173216259288313330
od384542810954387
drobných396342810954366107152194228263305
puchýřů429942810954486122164198222264
na459442810954378
chodidlech470342810953678121165181224240279315357
až509142810953669
po519042810954588
podtypy530942810954487131156193237272
s2404438109530
extrakutánním245743810953973100123160193236260297339381397462
postižením294243810954487117142158190228270286351
a3316438109536
letálním33754381095175680117133175191256
výsledkem.365443810953674104120159203236274339353
Puchýře403043810954081117159193217254
a4307438109537
bolest436643810954588105144173198
jsou45874381095174689131
často474143810953672101126167
omezeny4931438109543108147180218260294
především524843810954467105149188223253269334
na240444810954379
akrální24984481095366994130147189205
oblasti271844810954387104139168194210
–2943448109540
u2998448109543
lokalizovaného30564481095175993130147163195236271308350389431474
podtypu.354544810954488132156194238281294
Rány385544810954076119152
nejsou40224481095438298127170212
chronické,424944810953678101142185201237270308320
jsou45844481095174689131
povrchní,473044810954487123147181223265281295
erozivní504044810953962103134151187230246
a5301448109536
fragilní,53524481095214682126142158200216229
hojení240445810954385102141183199
je263545810951756
většinou27234581095367498128144186229271
bez302645810954484116
jizev,31754581095173365103138148
s3355458109530
pigmentovými341745810954461104169208250273314350388454470
změnami.391945810953298136179214279295309
V4260458109541
kojeneckém43334581095347592131173212248281319384
věku474945810953674107150
bývá493145810954479117154
postižení511745810954487117142158190228270286
kůže543545810953477109146
rozsáhlé24044681095246596127164206223261
a2686468109536
zasahuje27434681095326998135177219236274
i3038468109516
ústní30754681095427197139155
dutinu.325146810954385110126168210224
Křehkost349546810954065102145178219249274
kůže379046810953476108146
má3956468109566101
tendenci407846810952562105148187229265281
se437946810953069
časem446946810953572101139205
zlepšovat,46944681095324988132161203239275299313
zatímco50274681095327093110174210251
opakující529946810954286123156199215231266282
se240447810953069
palmoplantární24874781095448097161204248265301343367403426469485
puchýře298647810954486122164198222259
vedou325947810953775119161203
k3476478109534
bolestivé352447810954488105143173198214250288
fokální38264781095216397134151193209
nebo404947810954281125168
difuzní42314781095446081124156199215
keratodermii.44604781095347295131155196240279302368384400413
Pacienti488747810954076111127166208232248
mají5149478109565101118134
normální529747810954285109174210226268284
délku24044881095448299132174
života,25944881095324985127151187201
ale28104881095375392
jejich2918488109517557288123165
kvalita309948810953472109125141166202
života33174881095324985127150187
a3520488109536
každodenní357248810953471103146188232271313356372
aktivity39594881095377097113149166191228
mohou4203488109565108151194236
být445548810954479106
výrazně45774881095367498134167210249
narušeny484248810954278101144172211253287
(2,51454881095215972
3,523348810953952
13).53004881095397291102
Dystrofická37149980985596130159188234261284320362404
epidermolysis37150980984188109155197226294339360400433453486
bullosa87250980984793113134179212253
(DEB)114050980982478119166188
Sub-lamina139650010953779124150169205271288330367
densa178150010954383126155193
–1991500109540
mezi1396510109566105139156
epidermis157051010953883100144184208274291320
a1396520109536
dermis145052010954383107173190220
kůže168752010953477110148
Jak24045001095286498
u2525500109543
dominantní259150010954487153170213250293317360377
DEB299250010955189129
(DDEB),314550010952173125163203224236
tak34055001095246195
recesivní35245001095246299137167184221265282
DEB382950010955290130
(RDEB),398250010952262115153193213225
se423150010953069
novorozenci432450010954386122165189231263302345381398
často474550010953673103129171
rodí493950010952466111128
s5090500109530
puchýři514450010954487124167201226243
nebo541150010954282127171
s2404510109530
oblastmi245651010954287105141171197263280
vrozené275851010953661103135174217256
absence303651010953781111151194230268
kůže.332651010953477110148162
Dystrofická,351051010955289119145170212233251288322359374
recesivní39065101095236299137167184221265281
EB420951010953878
je430851010951857
charakterizována438751010953578115139176210238276300318350393429466509546
tvorbou495451010952564107131176220263
rozsáhlých52395101095246698130167210228263299342
hemoragických240452010954383148192216253298315351385423459502
puchýřů291952010954487124167201226269
na320152010954379
kůži,329352010953477110127141
hlavně34475201095436097132176216
na367652010954379
místech376852010956683112138176213256
vystavených403752010953675106132169205243287321357400
traumatu,44505201095254986129194231255298313
jako47755201095185488130
jsou49185201095174790133
ruce,506452010952467104142155
nohy,523252010954386130165175
lokty54205201095176095123161
a2404530109536
kolena,24635301095337694133176213227
a2712530109537
na277153010954379
sliznicích2873530109529466396140157193210246289
těsně31845301095256393136175
pod338153010954589133
lamina353753010951753119136179215
densa377453010954483127156194
v3990530109536
nejpovrchnější404853010954383100144188225249284327370410427456473
části454353010953673103129146
dermis.471153010954483107173190220235
Puchýře496853010954082119162196221259
se525053010953069
snadno534153010953073110154197240
otevřou240454010954367105142166208252
a2674540109537
odhalí272954010954388131167184201
krvácející29495401095345998135172210227244280297
eroze,326454010953963105137176189
které347154010953462100124163
se365254010953070
hojí374054010954387104121
patologickým387954010954582106148166209254271307341380446
atrofickým43445401095366185127149167203237275342
jizvením.47045401095183467107145189205271286
Právě500954010954063100136175
patologické520254010954482106148166209254271307341380
jizvení24045501095173467106145188205
odlišuje263455010954387105121151193210249
dystrofickou290855010954480111137161203225243279313355398
EB333155010953878
od343455010954287
ostatních35465501095437399136161204221257300
typů387155010952563108151
EB.40475501095387893
U4165550109550
DEB424055010955189130
jsou43955501095174690133
v4553550109536
oblastech461455010954387105142172198236273316
zhojených495555010953276119137176219254289332
puchýřů531255010954488124167202226269
specifickým240456010953074114151168190208244278316383
nálezem28105601095438097136170208274
milia310756010956683100116153
(3,32835601095215973
6,337956010953953
7,345556010953945
14).35245601095397493105
Rány365256010954178121156
se383156010953069
mohou3924560109565109152196239
opakovat418656010954388125159201238275299
na450956010954279
stejných46115601095305694111154189225268
místech490256010956582112138176213256
vystavených518156010953775106132169205244287321357400
opakovanému240457010954387125159201237275318357423466
traumatu29025701095254986129195231256299
a3233570109536
v3302570109536
průběhu337057010954469112156196239282
onemocnění368457010954386126192235272315355398415
se413157010953069
mohou4233570109565109152196239
stát45045701095305693118
chronickými.465457010953679102145188205241275314380397412
Dystrofická509857010955289119145170212234251288322360
EB,54905701095377791
dominantní240458010954487153170213249292317360377
i2812580109517
recesivní,28615801095236299137167184221265281295
může3188580109565108141179
být339958010954479107
spojena353858010953074118135174218254
s3824580109529
extrakutánními388558010953974102126163198241266303346389406472489
projevy440558010954569111128168204243
včetně467958010953772110135178218
muskuloskeletálních4928580109566109138172215232276306340378396435460497515557574610653
deformit.240459010954483104147171238255280295
Většina273759010954078103134151194230
těchto300559010952563100143167209
muskuloskeletálních3252590109565108137171214232275305339377395434459497514557573609652
komplikací394259010953476143187205222256293330347
je432659010951857
získaná.44215901095324979113151194230245
Formy470459010953779103170204
RDEB494659010954193131171
jsou51555901095174790133
obvykle532659010954387124162197216255
více24046001095365490128
generalizované255760010954483126166190227244261294336372410453492
a3075600109536
charakteristické313660010953679116139177211239277301318348374391427461500
jizvení36616001095173467106145188205
ran389160010952461104
vede402160010953675120159
k4205600109534
progresivní426560010954468110155179217248264301345362
fúzi46526001095216598116
prstů47936001095446899125168
na498760010954379
rukou509160010952467101144187
a5303600109537
nohou536560010954386130173217
(pseudosyndaktylie),24046101095216696136179223266296333377421458492520558576593632651664
což310361010953577109
má3247610109566102
za338461010953371
následek349061010954279109126165210250284
deformity380961010954383104147171238255280318
tzv.41626101095256099110
„rukavic“43076101095234891125163199217253278
a4620610109536
kloubní46916101095345396139183227244
kontraktury,497061010953376119144168205239267310334372383
stejně53886101095305694111154194
jako24046201095175387130
rozsáhlé25636201095246698130167211228267
postižení286062010954488118144161194232276292
sliznic3182620109530476396140157193
dutiny340462010954486112129172206
ústní,36406201095427298142158172
jícnu38426201095173470113155
aj.40276201095365368
V4124620109541
literatuře4195620109517335997121158182225249287
jsou45126201095174690133
také46746201095256296135
popisovány483862010954589134151180224260297340375
neobvyklé524262010954383127172208246281300339
abnormality,240463010953681124168192258295312329354392403
jako28276301095175387130
vrozená297663010953661103135174217253
brachydaktylie324963010954468106142185220263300334362400418435474
oboustranných374263010954388132175205231255292335378413449492
velkých42536301095367593126165200244
prstů.45166301095446999125168182
Těžké471763010953876109143182
recesivní491863010952463100138168185221265282
DEB522063010955189130
(RDEB)536963010952162114152193213
jsou24046401095174790133
doprovázeny255364010954387132156198234271305343387421
četnými29906401095367499142177243260
komplikacemi326664010953476143187205221255293330368434451
–3732640109540
sepse,378864010953070114144184197
neprospívání,400164010954382127151193223268285322359402419433
těžká44506401095246296130168
anémie,463464010953679119184201241254
karcinom,49046401095347195130147190233300314
vedoucí523464010953675119163206242259
ke550964010953472
snížení24046501095307389122161204221
délky264365010954484101135173
života28356501095324986129153191
a3044650109537
časné309965010953673103146186
smrti.330365010953096119147164179
Ačkoli350065010954783116159177193
je371265010951756
recesivní37876501095246299137168184221265282
DEB408865010955189129
(RDEB)423665010952162115152193213
považována446765010954589125162195237274311354390
za487665010953270
kožní496565010953476108152169
onemocnění,515265010954387126192236273316355398415429
nejnovější240466010954383100143186222261278307324
údaje274566010954387123141180
podporují294266010954589133178222246290307324
základní328366010953270104123159204247264
systémové35646601095306797123162227271307346
imunologické392766010951783125168212229273318334371405443
defekty438866010954383104143177205243
(3,46496601095215972
6,473966010953953
14,48106601095397487
15).49156601095397393105
Junkční37167180983178124166201248269
epidermolysis37168180984189111158200230298344366407441462496
bullosa88368180984794115136182216258
(JEB)11586818098245698145169
Intra-lamina13966721095176084108146171189226291308351388
lucida18016721095176096113157193
–2012672109540
mezi1396682109566105139156
epitelem157068210953883100126164181221286
a1396692109536
podkladovou145069210954488133167186222266310346388431
pojivovou139670210954488106122159202238281324
tkání17377021095255997140157
Tento240467210953771113137178
typ259467210952462106
autozomálně271267210953678103144175216281317334376414
recesivního31386721095246198135164180216259275319362
onemocnění351267210954285124189231268310349391407
je393167210951755
charakterizovaný399867210953678114137173207233271294311343384419456498532
kožními454267210953375106149165230246
puchýři480067210954487122164198222238
s5050672109530
rovinou509267210952365100117159202244
štěpení53486721095305592135175217233
přes240468210954467105135
lamina255768210951752117134176211
lucida27876821095175894110153189
zóny299468210953274117150
kožní316368210953475106149165
bazální334768210954480113150166209225
membrány.3590682109565104169213236273315349359
Je396868210952766
méně4052682109566105147186
častý425668210953672101126164
než443868210954382114
simplexní457168210953045110154171209244287303
nebo489268210954382126169
dystrofické507968210954479109134157199220237272305343
typy544068210952563107142
EB.24046921095377791
Rozsáhlé252569210954083114145182224240279
variabilní28346921095377396113148192208225267283
chronické314769210953678101142185201236269307
kožní348569210953375106149165
a3680692109537
slizniční3747692109530466294137153188230246
rány402469210952360102136
s4190692109530
bujnou425069210954587103146188231
granulační451169210954366103145187203239274317333
tkání48746921095255895137153
často505869210953572101126167
postihující525569210954588117142159201243259275310326
obličej,240470210954387104120155192208222
okcipitální265970210954276111127170187211248264306322
oblast,301470210954387104139169194208
oblast325570210954387104139168194
plen348270210954461100142
a3657702109536
končetiny372670210953476119154191215232274308
se406770210952968
hojí416870210954386102118
s4319702109530
pigmentovými438270210954561104169208250274315350388454470
změnami488570210953298137179215280296
a5214702109536
s5283702109530
jizvami.53467021095173365104140205221235
U2404712109550
intermediárních24767121095175982120143209247291308343366409425460502
a3000712109537
lokalizovaných30597121095175993130147163195236271308350384419461
subtypů354271210953071115139176221263
se382771210953069
objevuje391871210954387103142178220237275
dystrofie421571210954479109134158199220237275
sliznic,4513712109529466294137153188202
ztráta47377121095325982119143179
nehtů493871210954382124148190
a5150712109536
ztráta52087121095336083119143179
vlasů.54107121095365388118159171
Těžké240472210953774107140178
podtypy260272210954487131156193238273
JEB,289472210952865104117
způsobují303172210953277119148190234277293309
významné336072210953674108151187252294333
neprospívání371372210954381125149190219263279315352394410
a4143722109536
sepse,419972210953068112141180193
které44127221095336098121158
mohou4590722109566108151194236
být484672210954479106
v4972722109536
kojeneckém50287221095347592130173211248281319384
věku543172210953774108150
pro240473210954468109
dítě25297321095446084121
letální26667321095175680116133175191
(2,28737321095215972
3).29617321095395768
Kindler37174380984769115163184226256
EB64374380984189
(KEB,74874380982470113160180
dříve9457438098467697138179
Kindlerův37175380984769115163184226256302344
syndrom)73175380983375122169199245313336
Variabilní139674410954176100117153198215232275292
–1705744109540
epidermis,176374410953983101145184208275291321335
lamina139675410951753119136179215
lucida,16297541095175996113157193208
lamina139676410951753119136179215
densa162976410954383126156193
KEB240474410954079119
je254574410951756
vzácný262374410953671109145188223
typ286874410952462108
EB.29977441095387893
V3111744109541
raném317474410952361104143209
věku340574410953675109152
se357974410953069
objevuje367074410954388105144181224242281
fragilita39737441095214683127144161178203240
akrální42357441095367096133150193210
kůže446774410953377109148
a4637744109536
eroze469574410953862105136175
s4892744109529
krustami.494374410953459103132159196261278293
Vzhledem525774410954174118135174219259324
k2404754109534
tomu,246775410952466132175189
že268575410953271
se278475410953070
křehkost28837541095335997140174217247273
kůže318575410953477110148
s3362754109530
věkem342075410953775109148214
snižuje36637541095297289122165182222
a3913754109537
sklon39787541095306483126169
k4176754109534
tvorbě423975410952564106130175216
puchýřů448375410954488124167202226269
s4781754109530
věkem484075410953675109147213
také50827541095256296135
klesá,52457541095345392123160175
jsou54487541095184790134
chronické240476410953679102145188205241275314
rány274076410952461104139
u2901764109543
tohoto296676410952567110154178220
typu320976410952463108151
EB338376410953777
vzácné.348276410953671109146189228242
Postupem374676410954082112138181226266332
času410076410953673103145
se426776410953070
objevuje435976410954388105144181224242281
fotosenzitivita,46627641095216489130161200243276294319336373391416453468
poikiloderma515276410954488106139158175218263302326393429
(hypopigmentace,24047741095216599145189234251295361400444468505541579593
hyperpigmentace,301477410954378123163187232250294359399442466504540578591
teleangiektázie)36237741095256380120156199243260299333361398432449488508
a4148774109537
atrofické42027741095376185127149167203237276
jizvy44957741095173467107145
(2,46587741095215973
3,474977410953952
6,481977410953953
7,488977410953945
15).49527741095397393105