539
www.dermatologiepropraxi.cz34080430107651332012142633073344084494765225425906406597037527798268779039459851004102010601099
/31818043010732
Dermatol.32588043010758103129203244271318338353
praxi.3631804301075077118158177193
2023;17(3):163-1663844804301074487128172186224260280323344358396435477505543583628
/45178043010731
DERMATOLOGIE45948043010758102149221276314375417477536557601
PRO5216804301074591154
PRAXI5391804301074692148201221
16556558026012657111168
SDĚLENÍ4779207012656130188244301376409
Z5210207012659
PRAXE5291207012660123195263321
Kazuistika432936501063375110151168200233251286328
z4673365010630
praxe471936501063368110148180
–4914365010645
pemphigus497536501063364119154195212251292324
foliaceus531536501062869101119158192224264296
ickým340552101092163106153231
průběhem597552101095283135187235286333411
bez10345521010952100140
slizničního120055210109375980120172194235286308361412
postižení.16395521010952104141172194234280332354373
Maximum3405661010972116159181256306381
výskytu739566101094490126168213246296
je1053566101092268
predevš1139566101095181126178224267302302
m14635661010975
u15565661010950
dospělých16245661010951100136187234256299338388
pacientů340580101095195136157203253283332
ve691580101094488
veku798580101094488131181
od9985801010950101
30–601119580101094692140190237
let.137558010109226798117
Typickým480594101094686141165208252301380
kožním896594101094495136189212291
nálezem1223594101095298121169211259338
jsou1597594101092361113166
vlhké1799594101094569122167213
krustoskvamy,340608101094375126162194244280323371416492534550
klinicka91660810109436688139161202245291
přitomnost1233608101095283105136186263314365401433
puchyřů16926081010952103145196238269320
je340622101092268
pro434622101095181131
lokalizaci591622101092171115160181202242287328349
puchýřů9666221010951102143193235266316
v13086221010943
horní13776221010950100130181203
vrstvě1605622101094474111142189233
epidermis1864622101094597119340636101095197127203224260
vzácná.626636101094384129170221264284
Predilekční935636101094978123175197218264307347397418
distribuce1379636101095172108139168190242292333378
projevů1783636101095181131153199340650101094394
je459650101092268
v5526501010944
seboroické621650101093682134185215264286326369413
lokalizaci1060650101092171114159180202241286327348
–14336501010945
centralni1504650101094085135165195239261311332
čast1861650101094185121151
obličeje,3406641010951105129152195241265313333
kstice,707664101094384116139182229249
hrudnik989664101095283136190243266312
a13356641010944
horni14136641010951104136189212
čast1659664101094188125158
zad,1851664101093987141161
při340678101095182103
generalizaci469678101095197147193224268290311350396437458
vidíme952678101094466118139215261
až1239678101094383
obraz13486781010949101132176216
exfoliativní1589678101094689118169191212256286307351402424
erytrodermie.340692101094574119152181230281326356431452497515
U8706921010958
pacientů944692101095194135155200250279328
se1288692101093580
může13846921010974123162207
vyskytovat1606692101094389124166211243292334377407
konjunktivitída340706101094394147169221273317351373419442473496549594
s9617061010937
hnisavou10257061010951103125162208252303355
sekrecí,1407706101093784129161208252274294
sliznice172870610109365981121174196238285
však340720101094378121162
nebývají518720101094994145186232275296317
postiženy8507201010950100135165186223268317358
ani1223720101094392112
u13517201010949
generalizovaného1415720101095094144189218261282302340389431474523568340734101094997
onemocnění.452734101094897141215263303351395444464482
Subjektivně949734101094391141161205247278298341390434
si1397734101093555
pacient1466734101095193133153197245274
stěžuje1754734101093565108145194214258
na340748101094991
bolestivost446748101095099120165199229249292339374403
až864748101094381
pálení959748101095193114158207227
erodovaných1201748101094473121171220261304352392431480
lézí1695748101092165104124
(1,183474810109256679
2).192874810109456884
Stran480762101094473103147197
fyzikálního701762101092672113134176221243293314365415
vyšetření1140762101094389125171201231276326348
je1511762101092268
u16037621010949
onemocnění16767621010949100146221271313340776101095096146167
pozitivní5267761010951102140161192213257307329
Nikolského874776101095980123171193229271315366416
fenomen,1309776101092672122172248294344363
kdy1691776101094292136
aplikace18467761010943941161372140552101094287128172
laterálního233355210109226595139169213235285306358408
tlaku276255210109305195137187
na2970552101095094
perilezionální3085552101095198128149171216256277327378421443493514
zdravou36205521010939901191632140566101094392142
kůži2301566101094393132153
způsobí2473566101093990140176226278299
její279156610109226890111
stržení292156610109366796137182232254
(1).319456610109256787104
Patofyziologickým2280580101094891120169195241282303353375425476497537579625701
podkladem29975801010951101153195218261312358433
nemoci3446580101095096171221262283
je3745580101092267
tvorba2140594101093075123153204248
specifických2404594101093586132173194220244284325371410459
IgG2879594101092172131
a/nebo3025594101094475123168219270
IgA3310594101092272127
protilátek3453594101095180129159180201244273317359
proti2140608101095283134165187
desmogleinu-12353608101095299136213264317339386408460511541583
(dsg-1),2962608101092676113165195237258276
glykoproteinu3264608101095174118162212265296347378424446498549
ve2140622101094388
struktuře225462210109366797147190223273303348
desmosomů2628622101095197133208259295345421471
mezi31256221010975121161183
keratinocyty3333622101094387118162192213264314355401434479
ve2140636101094388
stratum224463610109366696140170219295
granulosum,2555636101095080124174223245295330380455474
následovaná3045636101095094129150196248298341385435478
ztrátou3539636101093971101145174223273
intercelulárních214065010109217099143173212256278327348391420470491531580
adhezí2735650101094394143189227248
a29996501010943
tvorbou3058650101092974123152203253303
akantolytických33766501010943851291782072562773203523734132140664101094288128178
puchýřů23396641010952102143193234265315
mezi26756641010975121161182
keratinocyty2879664101094287117161190211261311353398431476
v33776641010943
horní34426641010950100130180201
epidermis.36656641010945971182140678101095196126202223259278
Dsg-12439678101096096147176217
není2677678101095095146167
exprimován2865678101094588139170191266316359403453
na3339678101095093
sliznicích,345367810109365778117167188229250291340359
proto2140692101095181130159208
zde2363692101093989134
léze,2513692101092166105150168
na2697692101095093
rozdíl2806692101092978115166187210
od30316921010949101
pemfigus3148692101095196171197221271321356
vulgaris3519692101094393114165208237259293
(u2140706101092571
kterého2226706101094173116145189238287
detekujeme2528706101095094123167208257278322396441
protilátky2984706101095079127156176197239268309353
i/jenom335270610109215173117166215288
proti36557061010951801282140720101093051
desmogleinu-3),2210720101095196132207257309330376397448497526571594612
nenalézáme.2841720101095095146189211256296341416462481
Diagnostika2280734101096081124175225274310340361403447
se2743734101093681
opírá28407341010950101123152196
o30527341010949
histologické3117734101094970105136184206256307328368410454
vyšetření35877341010943891241702002140748101092974124145
kožní2300748101094291129178199
biopsie2515748101095172122173208229274
barvené2805748101095194124170214264309
hematoxylin-eozinem31307481010949951702132422913313773984194694985455956336542140762101094994167
z23227621010938
okraje2375762101094991121164184229
čerstvého2619762101093983112147177222265314363
projevu,2997762101095079127148193235284302
která3314762101094273117146189
prokáže3517762101095180128170213251295
u21407761010950
čerstvých2207776101094185115152182228274314364
projevů2589776101095181130152198241291
přítomnost2898776101095181103133182257308358393424
intercellulárních3340776101092171100145175215260282303352374417447394062101095071112162
puchýřů4118621010951102143192234264314
subkorneálně,444962101093685136179228258309354398419469515533
přičemž499962101095181102143187263302
stratum53186210109356696140169219294
corneum394076101094089119170215266341
může4303761010975125163209
být453476101095193126
i4682761010921
kompletně472576101094391167218240286317367412
strženo,51607610109356696136181232282300
puchýře5482761010951101394090101094090132162207
jsou416990101092257107157
zde434890101093889135
vyplněny450590101094389141163213259309350
fibrinem,487790101092650102132153203249325344
neutrofily524290101095096146176206255282306327370
a39401041010945
akantolytickými4014104101094589136188219271294339374396439483531610633
keratinocyty.4676104101094490122168199222274326370417451499515
U52211041010960
starších5310104101093769116147185208250302
projevů3940118101095181131153198241292
prokáže4250118101095181130173218257303
akantolýzu4571118101094385130180210259281324364414
a50031181010944
hyperkeratózu5065118101095091143190220263307337381411460498547
s39401321010937
dyskeratinocyty4004132101095298135179226257303334356409461504551586633
ve4664132101094591
stratum4783132101093669100146177229307
granulosum,5118132101095182128181232255307344396474494
smíšený39401461010937115138177225278322
zánětlivý4295146101094087140188220243266312360
infiltrát4688146101092274102128151183214261292
v50131461010945
dermis50911461010952100132211234271
(3,539514610109267393
4).552114610109477391
Kompletní3940160101094998174226248294325375396
histopatologická4362160101095072107138187240284314363385436487509550592637
diagnostika5025160101095172116167217268304335356398443
vyžaduje54941601010944903940174101093883135184206251
i42071741010921
provedení4244174101095181131173218270315365386
přímé4646174101095281103178224
imunofluorescence4886174101092196145196245272296345395425470506547591641682726
(PIF)394018810109257291135160
ze4115188101093882
vzorku4212188101094383131160202251
z44781881010938
perilezionální4531188101095096125145166211249270318368410431479500
kůže,5046188101094190128172190
která5251188101094273117146189
prokáže54551881010950801283940202101094286126171
protilátky4127202101095180130159180201245274316361
IgG4504202101092273132
a46522021010943
složku4711202101093556106144187236
C34963202101095299
komplementu5078202101094291166217239285360405456485534
ve3940216101094388
stratum404421610109366796140170220295
granulosum.4356216101095080124174223245295330380455475
Senzitivita4847216101094590141180201231252296318348393
PIF5256216101094869113
vyšetření53852161010944901261712023940230101092974124145
je4101230101092268
u41842301010950
pemfigus4250230101095197172199222273322358
foliaceus462423010109267597118161202246296331
80–904971230101094693141187235
%.5217230101097191
Hladina5324230101095880123174195245288
cirkulujících394024410109416292136187208259281303344365406457
protilátek4423244101095282132163184206250280326369
třídy481824410109306082134178
IgG5022244101092173133
a/nebo5181244101094477126172224276
IgA5483244101092173129
koreluje3940258101094291122167189239261307
se4272258101093682
závažností4380258101093984127171210261311347378399
postižení48052581010951102138169190229275326347
a51782581010943
odpovědí52472581010949101153204247292344365
na3940272101094992
léčbu,4048272101092166107157207225
proto4289272101095180129158207
je4511272101092267
jejich459327210109226788109149198
sérologické4807272101093580109158180229280300340382426
stanovení5248272101093566109159208250294344364
vhodné3940286101094392141192241285
spíše4240286101093686107143188
k44432861010941
posouzení44992861010951100135184233271315365385
aktivity4899286101094384116136179200229273
nemoci5188286101094993167216257277
než5480286101094994132
samotné3940300101093682158209240291338
diagnostice.4304300101095173117169220271308339361403448467
Stanovení4797300101094575120171222265311362384
se5207300101093783
provádí5316300101095283134177222275296
metodou39403141010975121151200252302352
ELISA4311314101094587108153207
s45373141010936
90%4592314101094694166
senzitivitou4777314101093682132171193223244288309340389439
(5).523531410109257094111
Léčba4080328101094286125175217
u43153281010949
těžkých4381328101093073111151195233281
forem4679328101092775103146220
vyžaduje4916328101094488127170220267287331
vždy5265328101094382131172
hospitalizaci,5455328101095098132394034210109517098139158177213256294312329
jejím428134210109216484102175
cílem446734210109405980123195
je4674342101092164
nastavení4750342101094990123152193233275322341
imunosuprese5103342101092193140187234268314363391433466509
s39403561010935
navozením3987356101095091130177212255303322394
remise4393356101092972145164196240
onemocnění,4645356101094896140212260299346389437456472
úvodní5129356101094991137186234253
dávku5393356101095192131172219
imunosupresiv3940370101092194142191239273320370398442476495537
volíme4498370101094390110130203247
vždy4766370101094382131173
dle4960370101095070114
rozsahu5095370101092977113149191239287
postižení.540337010109511001341631823940384101094085135155173
Lékem4136384101094489132176252
první4411384101095382128179199
volby4634384101094493114165207
jsou4864384101092358107158
kortikosteroidy5045384101094392121153173215264299330374403453473525568
v39403981010943
kombinaci3994398101094287159208227274315352371
s43763981010935
kortikošetřícím4423398101094187114144163202248281323351378397435453525
imunosupresivem,4959398101092193139187233266313361388431464482523565637653
v39404121010943
ČR3994412101095196
dostupný4101412101095097130158205253300339
azathioprin4451412101094379121148195213260309336355402
v48644121010943
dávkách4918412101095090130170211249296
1–35225412101094585127
mg/kg.53584121010974122151191238254
U39404261010959
azathioprinu4021426101094483127155204224273324353373422471
je4514426101092267
doporučeno46034261010952101152201230279319363412461
začít5087426101093983122142171
s52804261010936
dávkou5339426101095194135177225274
25–503940440101094691136179223
mg/den41714401010975124154200243292
k44764401010943
ověření4532440101094990133160203252271
snášenlivosti,4817440101093584125159203251271290332380413442462479
poté53094401010951100128171
navýšit54934401010950923940454101094387121141169
na4122454101095092
doporučované4227454101095199149198226274313360401443492536
rozmezí4776454101092977113187231268288
přepočteno5077454101095179122172221261291334383431
na5521454101095092
váhu3940468101094488139188
pacienta.4152468101095296137157203253282326345
Pokud4520468101095098141191242
je4786468101092268
dostupné48774681010952102138168218269320366
vyšetreni5266468101094590126172202231276326346
aktivity3940482101094384115134176196224268
thiopurin422548210109307898146196244272292340
methyltransferázy45834821010975119147196235255284312354402436461505533575613656
(TPMT),5257482101092571118187230257272
je5547482101092265
vhodne3940496101094392140190238281
jej423449610109226585
provest.4331496101095180127168210244273291
V46344961010950
průběhu4696496101095179128177221270317
léčby5025496101092265105154194
jsou5231496101092256104152
nutné5395496101095097126174217
pravidelné3940510101095179122162182232275296344388
kontroly4345510101094289138166193241261303
krevního4665510101094271115156205225275323
obrazu,5005510101094999128170207256273
jaterních529551010109226491134162211231269317
a39405241010943
renálních4001524101092973121163183231250289337
funkcí4356524101092675123164202221
a45945241010944
parametrů4655524101095294122164237281310338386
lipidového505952410109214090110159207248291340388
metabolismu546552410109751193940538101092971119167187205238309356
pro4308538101095078124
možnou44445381010974121156204251298
myelosupresi,47535381010974113155174222255301350377419453471487
poškozeni5252538101095098131171217252294342360
jater394055210109226289131159
a41115521010942
cholestatickou4165552101094087134154197230258300327346384423469517
žloutenku,4693552101093857105152180222269309356373
jako5078552101092162102148
významné5237552101094386125172213285332375
nežádoucí3940566101095094131175224272321360379
účinky4339566101095089108156197240
azathioprinu.4599566101094481125153201220268318346366414462480
Druhým5099566101096088136185224299
kortikošetřícím54185661010942891171481673940580101094392127172202231252292312388
preparátem4351580101095281126178222251294323368444
volby4818580101094493114165207
je5048580101092268
mykofenolat51395801010977118160209235280330380401445473
mofetil39405941010975123148192221240259
nebo4215594101095094144193
mykofenolova44245941010975115156203228272320368389437478520
kyselina,4960594101094286120164184204252294311
tyto5287594101093073105152
v54555941010943
ČR5514594101095299
však3940608101094376118158
k41106081010941
léčbě4163608101092164103152196
pemphigu4371608101095094167216264283331378
schváleny4761608101093573121160202221264312351
nejsou.5124608101094992112145192240257
Léčbu5393608101094285123172220
druhé3940622101095078125173216
linie416862210109214088107150
představují4330622101095078121170203232274313361381400
anti-CD204742622101094390118137163216273314358
monoklonálni51116221010975122171218258279327375416435482501
protilatky,3940636101095077123150169187228254294336348
rituximab429963610109294875122161180251292340
246506361010945
×47026361010952
147616361010945
g48126361010950
i.4873636101092137
v.4916636101094355
(po4982636101092573120
251136361010946
tydnech)5170636101092971118165207246292313
nebo549463610109499139406501010951100
440546501010946
×41086501010953
3754169650101094688130
mg/m2430665010109751251552264530650706427
(po4571650101092675124
tydnu),4709650101093073122170218239255
při497865010109517999
klinickem509165010109426382130150188229271345
relapsu5450650101093073931353940664101095185132
je4084664101092266
možne41626641010975123159207251
opakovani4425664101095099142182228269311359378
s48166641010935
jednou4863664101092266116164212260
infuzi513566410109216993142179198
5005346664101094689135
mg54896641010975123
rituximabu394067810109294978126166186260302351400
po43546781010951100
644686781010946
měsicich.45286781010975119153173211231269317335
Další48776781010960102121155174
možností50656781010975124160208257291320339
léčby5418678101092165105154194
je3940692101092266
pulzní4021692101095199119156205224
léčba4260692101092165105154197
intravenóznimi447269210109216997124167207250299347383431451524544
imunoglobuliny5031692101092194142191239288308356406455474494542581
(IVIG),394070610109264696117175199215
v41777061010944
kumulativní4244706101094292167215236278307326369419439
dávce4706706101095194135174218
2g/kg/měsic.49467061010947106137179228259332377411431471489
Pulz5458706101094897117154
se3940720101093680
rozděluje4037720101092977113162206226274294338
do4392720101095098
3–54507720101094791135
dnu,4659720101095199147164
opakuje4840720101094999142182231251295
se5152720101093579
po52487201010951100
mesici,53657201010975119153172211231248
maximalni39407341010975117158178251293313361381
interval433673410109216997140168212255274
je4625734101092266
647067341010946
tydnů.4767734101093073122170218235
Lečba5017734101094386125175217
pokracuje52497341010952101142171213252300320364
idealně3940748101092169111152170217260
do4211748101095096
dosaženi4318748101095097130171207249296315
remise.4644748101092971143161194236252
Rituximab490774810109486794141180199271311359
i52787481010920
IVIG531074810109216888144
jsou5465748101092154100147
indikovany3940762101092169119138179226267309357397
při435876210109518099
nedostatecne4479762101095094144192226255297325368408456500
učinnosti5000762101095089108156204253287316335
terapie5356762101093073101143193213256
prednisonem3940776101095179123173221241274322371415489
kombinovaneho4446776101094289163213233281329370412460504553601
s50657761010935
imunosupresí5117776101092195143191239273321370399442476495
Obr.340623011265120155174
2.53262301125076
Rozsah65362801074489123155200246
lokalniho91562801071964101145164210228275320
nalezu125162801074792110149185231
po149862801074691
21606628010741
mesicich1663628010772110141158195214251297
lé19766280107195757
by,20696280107458195
30.21806280107418299
11.22956280107427485
2022239762801074181120161