www.dermatologiepropraxi.cz / Dermatol. praxi. 2023;17(4):198-201 / DERMATOLOGIE PRO PRAXI 199 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Hidradenitis suppurativa v adolescentním věku projevů se objevuje nejčastěji ve věku 43,5 let u žen, u mužského pohlaví ve věku 45,2 let (4). K dermatologům jsou pacienti referováni praktickými lékaři pro děti a dorost či pro dospělé, chirurgy, pohotovostními lékaři či sami vyhledají pomoc dermatologa (3). Téměř 50 % pacientů má první symptomy onemocnění mezi 10. a 21. rokem (5). V rámci patofyziologie, podobně jako u akné vulgaris, začíná HS vznikem komedonu, k němuž dochází na podkladě hyperkeratózy folikulárního ústí. Významnou roli zde hraje i změněný kožní mikrobiom. Okluze vede k rozšiřování a posléze k ruptuře folikulu, na níž navazuje granulomatózní zánětlivá reakce v okolním vazivu. V jejím průběhu se tvoří hnisavé abscesy, které někdy komunikují s povrchem formou píštělí. Opakující se proces vede k šíření do plochy i hloubky, za současného jizvení. Apokrinní žlázy nejsou primárně postiženy, k jejich zánětu dochází až později sekundárně (5, 6). Při vzniku tohoto onemocnění hraje roli genetická predispozice, 40 % pacientů má pozitivní rodinnou anamnézu. Uplatňuje se autosomálně dominantní dědičnost, geny jsou lokalizovány na lokusech 1p21.1–1q25 (7). Charakteristická je imunitní dysregulace, hladiny prozánětlivých cytokinů jsou zvýšené nejen v lezích HS, ale i ve zdravě vypadajících perilezionálních oblastech kůže. Jedná se zejména o zvýšený interleukin 1 beta, interleukin 10 a dále tumor nekrotizující faktor alfa (anti-TNFα). Hladina prozánětlivých cytokinů koreluje se závažností HS a dochází k její výrazné redukci po léčbě anti-TNFα. Mezi nejvýznamnější rizikové faktory a potenciální spouštěče choroby se řadí nikotinismus a obezita. Okolo 70–90 % pacientů s HS jsou kuřáci. Nikotin stimuluje nadprodukci interleukinu 10 a vede k poruše funkce gamma-sekretázy, která se účastní patogeneze HS. Obezita vede k mechanické iritaci a maceraci (1, 8). Oba tyto faktory lze ovlivnit adekvátní edukací a dispenzarizací. Klinické projevy, diagnóza a asociovaná onemocnění Dle multicentrické mezinárodní studie z roku 2021, kde bylo sledováno 481 pediatrických pacientů do věku 18 let, bylo zjištěno, že prvním příznakem onemocnění byl bolestivý absces či méně často papulo-pustuly (3). Avšak při prvním dermatologickém hodnocení bylo přítomno jizvení již u 48 % pacientů. Bohužel již 87 % pacientů mělo bilaterální distribuci kožních lézí, 52 % pacientů mělo postižené 1 až 2 oblasti, typicky axily a třísla. Nejčastěji uváděným příznakem byla bolestivost projevů. Komorbidity byly hlášeny u 84 % pacientů, nejčastěji asociovaná byla obezita (65 %), nadváha (14 %), acne vulgaris (29 %), diabetes mellitus typu 1 i 2, syndrom polycystických ovárií, hypothyreóza, abnormality menstruačního cyklu, dyslipidémie aj. (viz Tab. 1) (3). Ve sledované skupině pacientů se komplikace vyskytly u 79 % pacientů, nejčastěji se jednalo o jizvení postižené oblasti a vznik kontraktur (80 %), mezi další komplikace patřily psychiatrické obtíže (10 %), omezení rozsahu pohybu (4 %), vznik píštělí (4 %). Z asociovaných onemocnění u rodinných příslušníků dominoval diabetes mellitus II. typu, arteriální hypertenze a dyslipidemie (3). Vzhledem k negativnímu dopadu HS na psychické zdraví pacientů se doporučuje vyhodnocovat při každé návštěvě dermatologický index kvality života (Dermatological Life Quality Index – DLQI) a dále vizuální analogovou škálu bolesti (Visual analogue scale – VAS) (1). Léčba V současné době můžeme toto onemocnění léčit lokálně i systémově. Lokálně se využívají antiseptické roztoky, antibiotická externa (např. clindamycinový gel či roztok), benzoyl-peroxid či lze aplikovat intralézionálně kortikosteroidy. V systémové terapii lze využít antibiotické terapie (clindamycin, doxycyklin či rifampicin). Užívání tetracyklinových antibiotik je, vzhledem k možným nežádoucím účinkům (porucha růstu, poškození zubní skloviny aj.), doporučeno užívat až od 12 let věku. V období od 8 do 12 let věku pečlivě zvažujeme jejich užití. Další možností je isotretinoin, který se osvědčil při léčbě akné, s efektem může být indikován i při projevech HS, především u folikulárního subtypu HS. Ve vážných případech lze využít i celkově podávaných kortikosteroidů, raději však ke zvládnutí akutní exacerbace nežli dlouhodobě (6). Moderní možností je biologická terapie, jedinou schválenou, plně hrazenou, volbou jsou preparáty obsahující adalimumab, rekombinantní plně humánní monoklonální protilátku proti tumor nekrotizujícímu faktoru alfa. Lék je aplikován formou subkutánních injekcí. Je indikován k léčbě středně těžké až těžké HS u dospělých a dospívajících od 12 let při nedostatečné odpovědi na jinou konvenční systémovou léčbu HS. Podmínkou nasazení Tab. 1. Komorbidity pediatrických pacientů s HS (3) Komorbidity Absolutní číslo pacientů (procentuální zastoupení) Obezita 263 (65 %) Akné vulgaris 118 (29 %) Nadváha 55 (14 %) Endokrinní abnormality 53 (13 %) Diabetes mellitus typu 2 21 (5 %) Syndrom polycystických ovárií 20 (5 %) Hypothyreóza 8 (2 %) Diabetes mellitus typu 1 3 (1 %) Adrenální hyperplazie 1 (0,2 %) Předčasná puberta 1 (0,2 %) Nepravidelný menstruační cyklus 25 (5 %) Downův syndrom 23 (6 %) Asthma bronchiale 17 (4 %) Hyperlipidemie 15 (4 %) Úzkosti a deprese 11 (3 %) Atopický ekzém 11 (3 %) ADHD 9 (2 %) Arteriální hypertenze 8 (2 %) Idiopatické střevní záněty 6 (1 %) Acne conglobata 5 (1 %) Pyoderma gangrenosum 1 (0,2 %)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=