www.dermatologiepropraxi.cz 203 SDĚLENÍ Z PRAXE Vrozená kožní melanocytóza u vietnamského novorozence s lymfangiomem DERMATOLOGIE PRO PRAXI kontrastní látky nesytilo. Uzavřeno jako makrocystický septovaný lymfangiom. Pacientka byla u lůžka vyšetřena hematologem s pomocí tlumočníka. Rodiče byli obeznámeni s diagnózou i navrženým konzervativním léčebným postupem. Dítě bylo z 2. fyziologické gravidity (10letý bratr zdravý), PH/PD 3200g/50cm, porod byl spontánní záhlavím, v termínu, nebyla kříšena, poporodní adaptace byla bez komplikací. Matka je v dispenzarizaci endokrinologa pro sníženou funkci štítné žlázy, otec je zdravý. Dítě bylo 2. den propuštěno plně kojené do domácí péče s doporučením pravidelných kontrol v hematologické ordinaci. Přijímajícím a ošetřujícím lékařem byly při fyzikálním vyšetření na hýždích novorozence popsány pigmentové skvrny, kterým jsem při vyšetření cystického útvaru u lůžku větší pozornost nevěnoval. Při opakovaných návštěvách ve své ordinaci jsem mnohočetné šedomodré až nazelenalé kožní plochy dominantně přítomny v gluteální oblasti, zřetelně pozoroval i na konci kojeneckého období (Obr. 1). Pokládal jsem otci, který se mnou obvykle komunikoval, otázky, kterými jsem chtěl vysvětlit a ve skrytu duše vyloučit i potenciální neopatrné zacházení s dítětem. Vzhledem k tomu, že oba rodiče jsem znal dlouhou dobu jako velmi pečlivé a starostlivé lidi, tuto možnost jsem si nepřipouštěl. Když otec viděl, že se opakovaně vracím k otázkám, týkajícím se jejich vzniku, rozsahu a vývoje, „vysvobodil mě“ ponaučením, že všechny vietnamské děti mívají tyto skvrny od narození a ty po několika letech úplně zmizí. S nelibostí jsem přiznal svou nevědomost a po skončení ordinace jsem netrpělivě vyhledal v PubMedu první odborné publikace o mongolských skvrnách, dnes označované jako vrozená dermální melanocytóza. Pacientku jsme opakovaně vyšetřili k posouzení potenciálního růstu makrocystického lymfangiomu pomocí ultrazvukového vyšetření. To opakovaně potvrdilo postupnou regresi, původní cysty neměly téměř žádnou tekutinovou náplň a byly tvořeny z větší části jen tlustou stěnou. Některé spolu vzájemně komunikovaly, jiné byly samostatné, největší z nich byla asi 12 mm velká (UZ vyšetření ve věku 12 měsíců). Pacientka zůstává i nadále v naší odborné péči. Diskuze Melanocyty jsou embryologicky odvozeny z kmenové populace melanoblastů, které pocházejí z neurálního hřebene po uzavření neurální trubice. U lidského embrya začíná migrace ve 2,5 týdnu těhotenství (melanocyty byly v elektronovém mikroskopu prokázány v epidermis od 8. týdnu těhotenství) (5). Při normálním vývoji plodu jsou melanocyty přítomny v dermis embrya do deseti týdnů těhotenství a migrují do epidermis mezi 11. a 14. týdnem těhotenství. Do 20. týdne gestace by v dermální vrstvě neměly zůstat žádné melanocyty. U KDM zůstávají melanocyty v dermis a aktivně produkují melanin. Modrošedou barvu postižené kůže lze vysvětlit Tyndallovým efektem, kdy dermální melanin rozptyluje kratší vlnové délky světla (modré světlo), které se odráží na povrchu kůže. Extracelulární vláknitý plášť chrání dermální melanocyty. Tento plášť se však během života plodu a raného dětství postupně ztrácí a ničí, čímž pigmentové zbarvení kůže postupně vymizí (1). Termín Mongolská skvrna je nadále používán v nejnovější literatuře, i když je považován za znevažující pro některé etnické skupiny lidí. Tento kožní nález je vhodné označovat jako kongenitální dermální melanocytóza (KDM). S tímto označením lze souhlasit, i proto, že se jedná o specifický popisný termín (vrozený) s histopatologickým významem (dermální melanocyty). KDM je nejčastější pigmentovou lézí u novorozenců. Erwin Otto Eduard von Bälz byl v roce 1885 považován za prvního, kdo popsal tento klinický Obr. 1. Mnohočetné modré, modrošedé až šedočerné (oválné ložisko) skvrny na zádech a hýždích vietnamského kojence ve věku jednoho roku života
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=