www.dermatologiepropraxi.cz 207 SDĚLENÍ Z PRAXE Hidradenokarcinóm vyrastajúci v podpazuší – opis zriedkavého prípadu DERMATOLOGIE PRO PRAXI Po stanovení diagnózy bol pacient odoslaný na špecializované onkologické pracovisko. Pri iniciálnom vyšetrení nebola hmatná lymfadenopatia v cervikálnej, supraklavikulárnej a axilárnej oblasti, ani tumorózna rezistencia v mieste po operácii. Vykonaná bola široká reexcízia jazvy. Histologické vyšetrenie resekátu nepotvrdilo v tkanive reziduálne nádorové štruktúry. Hojenie pooperačnej rany sa skomplikovalo zápalom kože s mokvaním a ulceráciou. Realizované CT vyšetrenie zobrazilo obojstranne v axilách početnejšie nezväčšené lymfatické uzliny. V pľúcach sa vyskytovali pozápalové noduly, odporúčané bolo sledovať ich dynamiku. V mediastíne boli prítomné lymfatické uzliny hraničnej veľkosti. Realizované PET CT nepotvrdilo známky recidívy, metastáz ani lymfadenopatiu. Konzultovaný bol radiačný onkológ, ktorý vzhľadom na radikalitu zákroku a absenciu lymfadenopatie neindikoval externú rádioterapiu. Pacient je v súčasnosti v onkodispenzárnej starostlivosti sledovaný onkodermatológom. V období spracovania tohto príspevku (9 mesiacov po stanovení diagnózy) je bez známok recidívy ochorenia. Diskusia Karcinómy potných žliaz sú histogeneticky veľmi rôznorodé jednotky a ich bioptická diagnostika je komplikovaná. V dôsledku podobnej histomorfológie a imunofenotypu je mnohokrát nemožné ich exaktné zatriedenie, čo limituje hodnotenie ich incidencie a percentuálneho zastúpenia medzi jednotlivými kožnými nádormi. Hidradenokarcinóm predstavuje asi 6 % všetkých malígnych adnexálnych nádorov kože ekrinného pôvodu (2–4). Zvyčajne vzniká de novo, zriedkavejšie malígnou transformáciou benígneho hidradenómu (2). Mikroskopicky môže mať veľmi pestrý obraz. Väčšinou pozostáva z intradermálne rastúcich multinodulárnych nádorových hniezd, ktoré minimálne fokálne obsahujú duktálne formácie či intracytoplazmatické luminácie. Nádorovobunková populácia pozostáva z mixtúry eozinofilných polygonálnych buniek, skvamóznych, mucinóznych a svetlých buniek s PAS-pozitívnou cytoplazmou (4). Spektrum hidradenokarcinómov varíruje od „low-grade“ lézií s minimálnymi bunkovými atypiami a bez známok infiltratívneho rastu, po „high-grade“ neoplázie, ktoré sú sprevádzané výraznou pleomorfiou, hlbokou inváziou, početnými mitózami, nekrózami a perineurálnou či lymfovaskulárnou nádorovou propagáciou (2, 4–6). „Low-grade“ karcinómy je mnohokrát náročné odlíšiť od benígneho hidradenómu, resp. stanovenie dignity tumoru môže byť veľmi problematické (2, 6). Takéto prípady sa zaraďujú do (pomerne vágne definovanej) kategórie atypického hidradenómu s neurčitým malígnym potenciálom (7). Spomedzi karcinómov potných žliaz sa hidradenokarcinóm tradične považuje za nádor s agresívnym biologickým správaním a nepriaznivou prognózou. Literárne zdroje uvádzajú (2, 4, 6, 8), že k lokálnym recidívam dochádza takmer v 50 % prípadov a k metastázam do lymfatických uzlín či vzdialených orgánov približne v 60 % prípadov. 5-ročné obdobie po chirurgickej intervencii prežíva len 30 % pacientov (2, 4, 8). Tieto údaje ostro kontrastujú s veľmi priaznivou prognózou „bežnej“ formy nemelanómovej rakoviny kože (NMSC, non-melanoma skin cancer), reprezentovanej bazocelulárnym a spinocelulárnym karcinómom (9). Na druhej strane recentná meta-analýza 289 pacientov s hidradenokarcinómom extrahovaných z databázy SEER (The Surveillance, Epidemiology, and End Results Program) odhalila (3), že metastázy v lymfatických uzlinách sa vyskytovali iba v 4,3 % a vzdialené metastázy iba v 2,4 % prípadov. 10-ročné prežívanie špecifické pre nádor (CSS, cancer specific survival) dosahovalo až 90,5 %. Autori konštatujú (3), že táto malignita má v skutočnosti omnoho lepšiu prognózu, než je doposiaľ uvádzané v literatúre. Zaujímavosťou nášho prípadu je netradičná anatomická lokalita a klinická manifestácia lézie, ktorá spočiatku imitovala nenádorové ochorenie. V literatúre sme našli iba 6 publikovaných prípadov hidradenokarcinómu vyrastajúceho v axile (10–15), ktoré sú spolu s našou kazuistikou prezentované v tabuľke 1. Súbor pozostáva z 5 mužov a 2 žien vo vekovom rozpätí 19–71 rokov (priemerný vek 43,7 r.). Piati pacienti (vrátane nášho) nemali v období spracovania príspevku potvrdené metastatické nádorové postihnutie. Zvyšné dve kazuistiky predstavovali raritné prípady. Prvá opisuje 19-ročnú pacientku s dvakrát lokálne recidivujúcim tumorom v ľavej axile, ktorý bol opakovane histologicky diagnostikovaný ako hidradenóm. Až tretia biopsia resekovaného axilárneho tumoru nakoniec potvrdila diagnózu atypického hidradenómu (v názve ich článku označený ako hidradenokarcinóm). Identický histopatologický obraz bol aj v nádorovom ložisku v pečeni. Obr. 3. Perineurálna nádorová propagácia (farbenie H&E, 40×)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=