DERMATOLOGIE PRO PRAXI / Dermatol. praxi. 2023;17(4):212-218 / www.dermatologiepropraxi.cz 214 SDĚLENÍ Z PRAXE Steatocystoma multiplex úspěšně léčené perorálním izotretinoinem – kazuistika v tříselné oblasti, u mužů je nejobvyklejší lokalizace „tvaru diamantu“ na hrudníku. Vzácnější bývají projevy na skalpu, obličeji, na hýždích, prsou nebo v oblasti flexur (1–3, 7). Později v životě se může vyvinout izolovaný steatocystom na vulvě nebo na skrotu jako ojedinělý nedědičný nález. Steatocystoma multiplex je hamartomatózní malformace junkce pilosebaceózního vývodu (1, 7). Jde tedy o benigní onemocnění, familární forma může být spojena s mutací keratinu 17 a keratinu typu 1, které byly nalezeny v sebaceózních žlázách a vlasových folikulech (4). Stejná mutace je nalézána u pachyonychia congenita typu 2 (PC-2), která může být se SM spojena. U SM se mohou projevit i hypertrofický lichen planus, acrokeratosis verruciformis a další nálezy (5, 8). SM je většinou dědičné autosomálně dominantně, může se ale vyskytnout i sporadicky (5, 6, 8). Ve stejné rodině mohou být přítomny fenotypické variace a mohou být overlapy mezi subtypy. Největší publikovaná case série zahrnovala 64 pacientů. Zde bylo nejvíce případů sporadických. SM se objevuje v adolescenci nebo časné dospělosti. Mohou být postiženy muži i ženy (1, 2). Začátek onemocnění v pubertě je zřejmě díky hormonálním podnětům na pilosebaceózní jednotku v tomto věkovém období. Existující klasifikace SM zahrnuje tyto typy: generalizovaný, lokalizovaný, akrální, faciální, flexulární, suppurativní (hnisavý) a syndromální (1, 9). Klinicky se projevy manifestují jako pomalu rostoucí elastické nebo tuhé, cystické nebo vyklenuté papuly až noduly, průměru většinou 3–10 mm, pohyblivé, barvy kůže nebo žlutavé. Léze obvykle postrádají centrální bod, při napíchnutí mohou být vytlačeny žlutavé, sýrové, polotuhé až tekuté hmoty (2, 4). Malé léze mohou být patrny jen při vypnutí kůže. Počet cyst může být až několik set (10). Choroby nehtů (např. dystrofie) jsou méně časté. Většina lézí je asymptomatická. Existuje ale i zánětlivá varianta nazývaná SM suppurativa (4, 6). V tomto případě dochází k zanícení cyst, jejich spontánní ruptuře a páchnoucímu vyprazdňování, zejména pokud dojde k sekundární kolonizaci bakteriemi (2, 6, 11). Mohou se tvořit i abscesy. Projevy bolí, někdy i svědí, pacienti mohou mít i horečku. Vývoj SM do supurativní formy je vzácný a může k němu dojít kdykoliv během života. Histologicky jsou steatocystomy dermální cysty se stěnou tvořenou typickým vrstevnatým skvamózním epitelem, jehož stratum corneum má vlnitý vzhled a je silně eozinofilní. Mazové žlázy jsou většinou přítomny ve stěně cysty, v dutině cysty se mohou nacházet velusové vlasy (1, 2), často i ve velkém počtu (10). Bakterie chybějí, obsah je sterilní. Lipidový rozbor obsahu cyst ukazuje vysoké koncentrace triglyceridů a jen málo volných mastných kyselin. Diferenciální diagnóza zahrnuje epidermální nebo epidermoidní cysty, cysty z velusových vlasů, neurofibromatózu, lipomatózu, milia, sebaceózní hyperplazii, sebaceózní adenomy a xanthomatózu. SM suppurativa je nutno odlišit od acne conglobata, hidradenitis suppurativa, infikovaný fibroadenom a pyodermii (6). Hidradenitis suppurativa a steatocystoma multiplex mohou výjimečně koexistovat u stejného pacienta (12). Léčba je rozmanitá, ale obecně neuspokojivá pro obtížné postižení různě diseminovaných lézí. Jednotlivé cysty mohou být odstraněny chirurgicky. Ve většině případů postačí malá incize kůže s následným kompletním vyjmutím cysty. Dále je možná aspirace obsahu cyst jehlou (zde jsou ale časté recidivy), užití laserů (CO2 a Erbium YAG), radiofrekvenční ablace a kryoterapie (13). Zanícené léze mohou být ošetřeny injekcí kortikosteroidů nebo drenáží (6). Zánět může být redukován i perorálními antibiotiky. Léčebné možnosti mohou být užity izolovaně nebo v kombinaci podle dostupnosti, klinického nálezu a přání pacienta. Většina pacientů vyhledává lékaře z kosmetických důvodů (2). Pacienta je nutno poučit o povaze a benignosti lézí a o možnostech léčby. Rychle je třeba stanovit diagnózu a zahájit terapii jen u SM suppurativa. Popis případu Pacientem byl 30letý muž, který byl do akné poradny odeslán obvodním dermatologem pro 8 let trvající kožní obtíže, diagnostikované jako akné. K výraznému zhoršení došlo v posledním měsíci, kdy došlo k zánětu největších cyst pod levým obočím a pod pravým boltcem. U obvodního dermatologa bylo nasazeno perorální antibiotikum (cefuroxim 2×500mg denně po dobu 5 dnů). Lokálně aplikoval 2% erytromycin v roztoku. V osobní anamnéze udával sennou rýmu jen v dětství. Léky neužíval, alergický byl v dětství na prachy a pyly, nyní již bez obtíží. V rodině otec a matka otce trpí na drobné cystičky (trvají celý život) a v dětství měli oba projevy akné. Objektivní nález při úvodním vyšetření (Obr. 1a–f): na obličeji pod levým obočím zevně přítomno vyklenutí až 3×3cm v průměru, hrbolaté, v kůži patrno několik uzlíků až cyst. Kůže nad útvarem bez patologie, jen se zbytkovým zarudnutím. Pod pravým boltcem obdobný útvar průměru do 15mm, v okolí několik menších vyklenutí průměru kolem 5mm. Na čele, pravém spánku a na bočních partiích krku drobná vyklenutí do 7 mm stejného charakteru. Na trupu v „zóně diamantu“ obdobné útvary do 7 mm v průměru. Na trupu navíc přítomny komedony, papuly a drobné nodulky aknózního typu. V ochlupení v podbřišku drobné papulky. Bylo provedeno napíchnutí největšího uzlíku za pravým boltcem bez aspirace obsahu, zřejmě nedostatečně hluboko provedené. Byly provedeny odběry krve na biochemické vyšetření. Pacient byl odeslán k excizi útvaru pod pravým boltcem (Obr. 3). Dále byl poučen o obecných opatřeních u akné a zhoršujících faktorech. Bylo mu doporučeno lokální antibiotika již neužívat a začít aplikovat na obličej, krk a trup a nad sponu stydkou adapalen v krému, nejdříve ve dne, později na noc a jen vhodnou dermokosmetiku. Byla zvažována léčba perorálním izotretinoinem, o kterém byl pacient poučen a byly mu vydány všechny informační brožury. Vyšetření 10 dnů po úvodním vyšetření (při zahájení léčby perorálním izotretinoinem): Histologickým vyšetřením byla stanovena diagnóza steatocystom (Obr. 2a–c). Laboratorní odběry (hladiny jaterních testů a tuků) byly kompletně v normě. Byly stanoveny konečné diagnózy: Steatocystoma multiplex – dědičná forma v. s. Acne nodulocystica Senná rýma v dětství Alergie na prachy a pyly v dětství Pacient byl kompletně poučen o diagnóze steatocystomu multiplex, povaze choroby a možnostech léčby. Vzhledem k současné přítomnosti akné a steatocystoma multiplex byla opět navržena léčba perorálním izotretinoinem. Pacient byl znovu poučen
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=