www.dermatologiepropraxi.cz / Dermatol. praxi. 2024;18(1):39-43 / DERMATOLOGIE PRO PRAXI 41 SDĚLENÍ Z PRAXE Morbus Hailey-Hailey bakteriální, mykotické nástavby, nosit volné, oblečení a udržovat přiměřenou tělesnou hmotnost. Kazuistika č. 1 Pacientka, rok narození 1989, léčená od kojeneckého věku pro atopický ekzém, jinak zdravá, se dostavila k nám do ambulance v létě roku 2014 pro 3 roky intermitentně recidivující erytémové plochy v podpaží. Atopický ekzém byl u pacientky v dětství v predilekčních flexurálních lokalizacích. Projevy atopického ekzému byly mírné a následně v období puberty ekzém úplně vymizel. Rodinná anamnéza stran dalších kožních onemocnění byla negativní mimo atopického ekzému. Nynější obtíže se objevily u pacientky po porodu, ve 24 letech, kdy se objevila mokvající zánětlivá infiltrovaná ložiska v oblasti obou axil, pod prsy, v tříslech a v oblasti pubes. Lokálně aplikované kortikosteroidy byly bez většího efektu, výrazně lepší efekt měla terapie lokálními imunomodulátory, tacrolimus 0,03% a 0,1% mast. Následně v průběhu další gravidity v letech 2017/2018 došlo k opětovné exacerbaci projevů s maximem zhoršení po porodu v roce 2018, kdy se pacientka znovu dostavila k nám do ambulance. Klinicky byly přítomny erytémové infiltrované plochy v obou loketních jamkách, axilách a pod prsy. Ložiska byla ostře ohraničená s krustoskvamami na povrchu, bez mokvání. Dle klinického nálezu a průběhu onemocnění byla zvažována diagnóza familiární benigní pemfigus (m. Hailey-Hailey), diferenciálně diagnosticky pemfigus vegetans. V lednu roku 2019 s další progresí lokálního nálezu byla provedena probatorní excize z ložiska na laterální straně krku vpravo s histologickou verifikací diagnózy morbus Hailey-Hailey. Mikroskopický nález: hyperkeratóza, parakeratóza, značná akantóza, akantolytická dyskeratóza s převažující složkou akantolytickou, v horním koriu perivaskulárně středně husté infiltráty lymfocytů s příměsí plazmocytů, polynukleárů, eozinofilů a melanofágů. Závěr: morbus Hailey-Hailey PIF: IgA – negativní, IgG – negativní, IgM – negativní, C3 – negativní, fibrinogen – nespecifická pozitivita kolem cév. doc. MUDr. Lumír Pock, CSc. Průběh onemocnění byl u pacientky remitující relabující, s výrazným zhoršením v průběhu léta a v průběhu těhotenství a po porodech. V lokální terapii byly dle aktuálního kožního nálezu používány lokální antibiotické masti (Framykoin ung), lokální antimykotika (Imazol crm pst), lokální antiseptické roztoky (Cyteal drm sol), lokální imunomudolátory (Protopic 0,03 % ung, Elidel crm), lokální kortikosteridy (Beloderm crm, Dermovate ung.), terapie byla opakovaně doplněna v případě nutnosti o celková antibiotika s efektem (azithromycin, augmentin, doxycyklin). Z důvodu výrazného zhoršení byla pacientka v červnu roku 2022 hospitalizována na kožním oddělení v nemocnici s nasazením celkových kortikosteroidů, Prednison 20 mg v úvodní dávce s postupným vysazením v průběhu 2 měsíců. Následně v období zimy roku 2022 došlo u pacientky k opětovnému zlepšení lokálního nálezu a pacientka byla dále ponechána pouze na lokální terapii. Kazuistika č. 2 Pacient, rok narození 1989, se dostavil k nám do ambulance v létě roku 2014 pro rok trvající kožní obtíže v oblasti axil. Pacient byl jinak zdráv, s ničím se neléčil, bez atopické diatézy a anamnéza stran dalHistologie obr. 1. Mohutná akantolýza vedoucí k dezintegraci akantotické epidermis (doc. MUDr. Lumír Pock, CSc., Bioptická laboratoř, s. r. o., Plzeň) Histologie obr. 2. Akantolýza sahá od stratum basale vysoko do stratum spinosum. V papilách koria je infiltrát lymfocytů s eozinofily (levý dolní roh), dyskeratóza je vyjádřena méně intenzivně (doc. MUDr. Lumír Pock, CSc., pravý horní roh) (Bioptická laboratoř, s. r. o., Plzeň) Obr. 1–3. První projevy u pacientky v létě 2014 – séropapuly v podpaží a pod prsy 1. 2. 3. Obr. 4–5. Relaps onemocnění v průběhu gravidity v roce 2018. Erytematózní plaky v pravé axile a séropapulky vlevo 4. 5.
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=