DERMATOLOGIE PRO PRAXI / Dermatol. praxi. 2024;18(1):39-43 / www.dermatologiepropraxi.cz 42 SDĚLENÍ Z PRAXE Morbus Hailey-Hailey ších kožních obtíží byla doposud negativní. Rodinná anamnéza byla taktéž negativní. První projevy se objevily u pacienta ve věku 23 let, v létě roku 2013, v oblasti axil, kde byly přítomny ojedinělé séropapuly. Pacient aplikoval zásypy, které projevy posušily, ale následně docházelo k tvorbě drobných bolestivých erozí. Přes zimu došlo k regresi projevů. Při první kontrole v naší ambulanci v červenci roku 2014 byla v centrálních partiích obou axil infiltrovaná erytémová ložiska, na povrchu bělavá s živě červenými erozemi, ojediněle s medovými krustami. Klinický nález imponoval jako pemfigus vegetans v diferenciání diagnostice byl zvažován morbus Hailey-Hailey. Lokálně byly aplikovány kortikosteroidy (Locoid crm) s velmi dobrým klinickým efektem a regresí obtíží. K výraznějšímu zhoršení klinického nálezu došlo v létě roku 2020, kdy byla následně provedena biopsie s verifikací diagnózy morbus Hailey-Hailey. Mikroskopický nález: kožní částka krytá akantoticky rozšířeným povrchovým epitelem, ve kterém nacházíme akantolýzu, která postihuje fokálně celou šíři povrchového epitelu a vzbuzuje dojem tzv. rozpadající se cihlové zdi. Na povrchu je výraznější hyperparakeratóza. Subepiteliálně nacházíme chronickou zánětlivou celulizaci na úrovni papilární dermis perivaskulárně. Na spodině excize nacházíme četné apokrinní žlázky. Závěr: zastižený morfologický obraz je kompatibilní s klinicky uvedenou diagnózou morbus Hailey-Hailey. PIF: IgA, IgM, IgG, C3, fibrinogen – bez specifické pozitivity. Hodnotila: prof. MUDr. Denisa Kacerovská, Ph.D. U pacienta docházelo k opětovnému zhoršování klinického obrazu na jaře s ústupem obtíží na podzim. Kombinovaná lokální terapie byla s dostačujícím efektem. V roce 2023 již v zimních měsících došlo k výraznému zhoršení a pro neuspokojivý nález při lokální terapii byla zahájena v dubnu 2023 terapie celkovými kortikosteroidy, byl nasazen Prednison v úvodní dávce 25 mg denně s postupným pozvolným snižováním dávky. V létě při pobytu u moře došlo k výrazné exacerbaci projevů s mokváním v oblasti třísel, scrota a v levé axile s nutností opětovného navýšení Prednisonu na 10 mg denně. Nyní dávku celkových kortikosteroidů vzhledem k pěknému klinickému nálezu opět postupně snižujeme. V plánu je úplné vysazení celkově podávaných korHistologie obr. 3. Hodnotila: prof. MUDr. Denisa Kacerovská,, Ph.D., Bioptická laboratoř, s. r. o., Plzeň Obr. 9–11. Stav po ukončení terapie celkovými kortikosteroidy v roce 2022 9. 10. 11. Obr. 6–8. Progrese lokálního nálezu po porodu, před provedením probatorní exize v 1/2019 z ložiska na krku. Plihé puchýřky na erytematózní spodině v podpaží, v tříslech a na krku vpravo 6. 7. 8.
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=