553
www.dermatologiepropraxi.cz34080430107651332012142633073344084494765225425906406597037527798268779039459851004102010601099
/32508043010732
Dermatol.33278043010758103129203244271318338353
praxi.3700804301075077118158177193
2024;18(1):39-433913804301074487128168183220259283323340355399441471517558
/45168043010732
DERMATOLOGIE45948043010758102148221276314374417476536557600
PRO5216804301074591153
PRAXI5391804301074591147200221
3956558026012657114
SDĚLENÍ4779207012656130188244301376409
Z5210207012659
PRAXE5291207012660123195263321
Morbus493736501065292128164205238
Hailey-Hailey51903650106397996127159198222263303320351383422
Morbus3409300298203341431571710813
Hailey-Hailey1201930029816629235541954566674090810341098116212871408
MUDr.3401328013793168245287310
Eliška672132801375990120168228286
Langerová9811328013756115179244302344408464522
Dermatologická3401482013373129165256309344403429489551576625676729
ambulance,10931482013353144206266292344404453507528
Olomouc16441482013376103163254315375424
Morbus3401992012180136169226281320
Hailey-Hailey,6831992012165114137160210257288355404427450501547564
benigní12691992012157108164187243298321
familiární1613199201212978161184208231279311367390
pemfigus,20261992012156108191220246302357396417
je2466199201212474
chronická25631992012145100132187243266310357406
autozomálně29921992012148102135189231286369418441496546
dominantní356119920121561111952183402132012154101154186239261
akantolytická618213201214792140193224277300346381403446491538
genodermatóza11732132012155103157211266315347428475506558599647
charakterizovaná1836213201214498144175222267302350381404445498544591644691
tvorbou2543213201213382134166221275329
plihých2888213201215679101154198241294
puchýřů31992132012155109153206250282336
a35512132012147
erozí3615213201214981133174196
v3402272012147
intertriginózních404227201212377108156188223255277332354408462503557579623676
lokalizacích.1097227201212377123171194216257306350372415469489
V16032272012155
chronických1675227201214497129182236259302347396439493
lézích2185227201212372114137180234
dochází24362272012155109153207254296318
ke2771227201214694
tvorbě2882227201213282134166222272
erytematózních3171227201214981130165213295342373426467521543587640
plaků,340241201215883132179236257
vlhkých626241201214974130178229274330
vegetací,986241201214899157208242292338362383
bolestivých13982412012158115140191232266290339391436492
fisur191924120121305797152186
a21342412012149
ložiska2212241201212480123147187234285
nepříjemně25262412012156108166200224249301386442494
zapáchají.3049241201214394152202248304353378401423
Průběh3501241201215486143201253310
onemocnění3402552012155110160243297342397447502525
je882255201212474
remitující,974255201213282164187220274298321365388408
relabující,1399255201213382106153209264288311355377397
se1814255201213989
zhoršením1921255201214297152184224274329352435
v23732552012148
letních2438255201212474107162184229283
měsících.27392552012182132171194238261305360380
Mezi31372552012180130173196
provokační3351255201215689143189243290338383437460
faktory340269201212976122156209241290
vedoucí647269201214795150204258302324
ke987269201214694
zhoršení1098269201214296149181220269324346
onemocnění14602692012154109158239293337391440494516
patří19932692012156104135166189
UV21982692012164119
záření,2334269201214290121170224246266
mechanické26162692012182131176229276330352395441488
dráždění,3121269201215587134176231279334356375
pocení,35132692012156110155202257279298
infekce,340283201212379108158205249298318
stres,676283201214074106156195216
hormonální9112832012156111144227283338386410465488
změny.14172832012143127177233278295
Postiženi17302832012153107146180203245295351374
jsou2122283201212564119174
nejčastěji23152832012155106130174223262296345369392
lidé2725283201212447103154
ve2897283201214898
věku3013283201214897144200
30–4032312832012152102156211263
let,3513283201212374107128
bez36602832012157108151
predilekce340297201215790140197220243294341385434
rasy798297201213381120169
a9912972012148
pohlaví.10642972012157113169192240287310331
Pozitivní14202972012153106148171204227276332355
rodinná1800297201213287144167222278326
anamnéza21502972012148104152235290341384434
je2608297201212575
až2707297201214992
u28242972012155
7029032972012152100
%30162972012179
pacientů.31192972012157106151174224280312367387
Defekt35312972012166117147197244280
v3403112012147
genu4043112012155104158211
ATP2C16323112012160102155203258305
na9533112012155102
3.1071311201215170
chromozomu1157311201214498129183264318359412494547
je1721311201212372
zodpovědný1810311201214295151206261307354410464508
za2335311201214290
dysregulaci24423112012155102140171220275328351398441463
Ca2+29223112012157104302531180712962
transportu3104311201213364111165203258312344379432
v35533112012147
buňce36173112012156110164340325201214593
s4513252012140
narušením5083252012156103136191229280335358441
keratinocytových966325201214796128177209232287342387436472526573623667722
vazeb1706325201214896139189245
s19693252012140
následnou20263252012156103142165215272327382437
akantolýzou2481325201214894143198230284308355400454509
v30083252012148
celé3074325201214493117167
šíři325932520121396297120
epidermis33973252012150107130187237269353376414
s3403392012139
ojedinělým396339201215578127183206260310333379462
zachováním875339201214392136190244290338392415497
intaktních1389339201212377109157202238292314358412
vazeb1818339201214895138187243
mezi20783392012183132175198
keratinocyty,2293339201214694126174206228283337381430466515530
tvorbou2840339201213383136168224279333
suprabazálních3190339201214093149181229285332375424447501523567621
štěrbin340353201213972121153209232287
a6443532012148
s7093532012139
typickým765353201213382139162206252301384
histologickým1166353201215578116149202226280336359403448498581
obrazem17643532012155111143191234283365
podobajícím21473532012156111167222278326349372416438520
se2685353201213988
rozpadající2791353201213286127183231287334357380424446
se3254353201214089
cihlové3360353201214567122145199245294
zdi.3671353201214298120140
V3403672012156
terapii420367201213382115164220244267
využíváme711367201214899155198221269318401452
lokální1187367201212379126175198254277
kortikosteroidy,14883672012147100133169192239293332366415448502526582630646
antibiotika,21583672012148104136159216239294327350397446467
antimykotika,26493672012148104136159242288335389422445491541562
kombinované32353672012147100184241265320375422471526576
preparáty,340381201215790140197246278326359409425
lokální784381201212479126175199254277
imunomodulátory,10803812012124107162217272356411468523546594627681714764780
celkově1879381201214594118165218265314
podáváme22133812012157113170218264313396447
kortikosteroidy,26793812012147100133169192239293332366415448502526582630646
antibiotika,33443812012149104136159216239294327350397446467
antimykotika,3403952012148103136159242288335389422445491540561
antivirotika9293952012148103135158207231263318350373420469
a14253952012149
tzv.1501395201213378129145
DMARD´s16733952012166147208262329354389
(disease-modifying2089395201212882105144194242281332365450505562585614665689744801
antirheumatic29173952012148103135159191247297352435484516539584
drugs).3528395201215689144200239264283
Z3404092012156
fyzikálních424409201212980126149196246269325348393448
metod9014092012183134168222280
doplňujeme12094092012157112170194249304328379463513
terapii1751409201213383116165222245269
o20484092012155
laserové2132409201212372111162195250297346
ošetření,2507409201215594145179211261317341361
aplikaci28974092012148105129152199249294317
botulotoxinu,32424092012157114147202226281314368414438493548569
fototerapii,340423201212984117171204253286334391415438458
dermabrazi,8224232012157107140223272328361410453477497
chirurgické13434232012145100123155211243299322367413462
řešení.1829423201213382122172228251271
V21244232012156
následujícím22044232012155103142166216273328352375419442526
kazuistickém2753423201214797140195218257291314359405454537
sdělení3314423201214097147171221277300
jsou3638423201212463118173
popsány3404372012157113170209258314359
27204372012152
klinické79343720121477295150173218264313
případy1127437201215790113170219276323
pacientů14714372012157106151174224280312367
léčených1859437201212374119168224270313368
v22494372012148
naší23184372012155103142165
ambulanci.25054372012148131188243267315370415438458
Klíčová340453801246190118163220272325
slova:688453801244371130182235260
morbus9724542012183139172229284323
Hailey-Hailey,13194542012165113136160210257288355404427450500547563
genodermatóza,19064542012156106162217274324357441489522576617667688
ATP2C1,26184542012161104158208264312328
akantolýza,2969454201214995144200232286310357403452473
relabující-remitující346645420121338210615421126729031434046820121456899133183267290323378402425469492
průběh.853468201215790146202253309330
Morbus3404958012485143182241300344
Hailey-Hailey7044958012469123150178231283315386440468495549600
Morbus3405132012181137170228284323
Hailey-Hailey,6925132012166115138162213260292359408432455506554570
benign12915132012157109165188245301
familiar1620513201213079163187210234282315
pemfigus,19635132012158109194223250306362401423
is2414513201212463
a25065132012148
chronic25835132012145101133189245268313
autosomal29255132012149104137192232287372420444
dominant33985132012157112197220276325380413
acantholytic340527201214892140194226281335359406441464508
dermatosis,8655272012156106138221269301354393415453474
which13565272012173128151195249
is1623527201212361
characterised1701527201214599146178226270305354386409447497554
by22725272012156102
flaccid2391527201212955103147190212268
bullae26765272012157112135157205254
in2948527201212377
the3043527201213287137
intergtriginous3197527201212378109158190245278310333389411466520575613
areas340541201214880129176214
that572541201213287134166
rupture755541201213387143176230262311
easily.1083541201215097136158181227243
In1344541201212378
chronic1439541201214599131185239262306
lesions1762541201212473112135189244282
appear20615412012148104160210258290
erythematous2368541201215082131167222271354401433486541579
plaques,2965541201215680127183237286325346
moist33285412012183137160198231
vegetations,3577541201214796152201340555201213382114137192248287308
painful6695552012157106129184213269292
fissures98255520121305695134188221270310
and13135552012148104160
lesions1494555201212474114137192247286
are1801555201214881131
malodorous.19535552012183131155210267322355410465504525
Disease2499555201216791130180228267318
has28385552012155103142
relapsing-remitting3001555201213383107155212251274329385417451501584607640676699754810
course,340569201214497151183222271291
with648569201217295127181
worsening8465692012173126158198247302324378433
during12965692012156109141164218273
the1586569201213286136
summer.1739569201213992174255305337353
Trigger210956920121497598152207257289
factors2415569201212976120155208240279
are2711569201214879128
UV28565692012164119
light,2992569201212345100155186206
friction,321556920121296285128163185239294314
sweating,35465692012139112160207239340583201212379135156
infection,523583201212378107157203238261316372393
stress,943583201213973106155195234255
hormonal12255832012156111144227283338386410
changes.16625832012145100148203259309349370
It2059583201212457
affects2143583201214877110160206241282
mainly24525832012183131154209233280
people27595832012157108164221245296
in3082583201212378
their3187583201213389139162195
30´s–40´s,34095832012151102128163213267320347381402
without340597201217497130186241296329
sex689597201213990137
or845597201215588
racial953597201213281126149197220
predominance.1192597201215790140197253336359415463518563612632
Positive18445972012153106145168201224272322
family2185597201212978161185208255
history2460597201215578117151205238288
is2768597201212362
in2849597201212479
7029485972012151100
%30675972012179
of3166597201215584
cases.3269597201214594133183223244
Defect35335972012166117147197243278
in340611201212379
ATP2C14406112012161104158208264312
gene,7736112012156107162213233
localised1027611201212379124173196219258308366
at1414611201214880
3rd15166112012151156661180711953
chromosome16406112012145100132187270326365420504554
is2216611201212362
responsible2299611201213382122178234290329352408432483
for2803611201212984117
dysregulation29416112012157104144176226282337361409441464519575
of3537611201215584
Ca2+36426112012158107374861180713064
transport340625201213366114169208265321354389
in751625201212379
cells,851625201214594118141180201
which10736252012174130153198253
influences1347625201212379108134189239295340389428
keratinocytic1797625201214795128177209232288343388438474497542
adhesion,23616252012148104160210250272327383404
followed2786625201213085109132187260309366
by31746252012157103
acantholysis3299625201214893141197229284339363411450473512
throughout340639201213490124180236294351407464498
the867639201213491143
whole10396392012175132189214265
epidermis13346392012151109134192243277363387427
with17906392012175100134190
formation2010639201213086120206255289312369426
of2465639201215686
suprabasal2581639201214096154188238296346386437461
clefting3071639201214670121152189213270328
and34286392012149106164
with36216392012175100134190
a3406532012148
typical416653201213382140164208257281
histological724653201215578117151205229284341364409457481
picture1232653201215781125161216248298
of1557653201215584
dilapitated1668653201215780103151208232265313346395452
brick2148653201215790113158204
wall.23806532012173122145168189
For25966532012149103136
treatment2759653201213366116164196279330386418
we32046532012174123
use3355653201215594144
topical3526653201213488145168213262285
corticosterids,340667201214497129164186230282320353401433456511549570
antibiotics,9266672012148102134156211234288320342386425446
antimycotics,13886672012148102133156237282325377409431475515535
combined1940667201214496178234257311360416
topical2373667201213385141164208255278
treatment,2668667201213264113160191273322377408429
local3113667201212478122170192
imunomodulators.33226672012123105158212266348402458340681201215578126158212245285306
Systemically664681201214993132166215298321366414437460507
we11896812012173123
use1329681201215594144
corticosteroids,1491681201214598131166189234287326360409442496519575614635
antibiotics,21446812012148103135158214237292325348392432453
antimycotics,26156812012148103135158241286330383416439483524545
antivirotics31776812012148103135158206230262316349372416457
and36526812012148102159
disease-modifying340695201215680118169217256306340424479537560589640664719775
antirheumatic11396952012148104136159191247298353436484517540584
drugs.1747695201215789145201240261
Patients20326952012153100133156206262294335
can2391695201214493148
as2563695201214888
well26756952012173123147170
undergo28696952012155110167217250306361
laser3254695201212371110161194
therapy,3472695201213388138171220276323339
phototherapy,3407092012157113168201255287343393426474531577594
botulotoxin9607092012157113146201224279312366411435490
A14777092012161
injections,1565709201212379102152198233256311367406427
dermabrasion20187092012157107140224272329362410449472527583
and26287092012148103160
other2814709201215588143194226
surgical3067709201214094127182205250299322
methods.34167092012183134167222278335374395
In340723201212479
a4447232012148
following517723201213085109132187260283339395
case937723201214593132183
report1145723201213282139195228264
we14347232012173123
present1582723201215790140179230285318
219247232012152
cases2001723201214593132183222
of2248723201215584
patients23577232012157106138161211267299340
with2722723201217497130185
Hailey-Hailey29327232012166114137161211258289356405428451501548
disease3505723201215679118169217256306
treated340737201213366115163196245302
in664737201212378
our7647372012154110142
dermatological9277372012157107140224272304358382438494517562611634
office.1582737201215584117143188237257
Key3407538012461113164
words:5247538012476133172232276302
Morbus8477542012180136169226281320
Hailey-Hailey,11887542012165114137160211257289356404428451501548564
genodermatosis,17737542012156106162217274324357441489522576615638677698
ATP2C1,24927542012161104158208264312328
acantholysis,2841754201214893141197229284339363411450473512533
relapsing-3395754201213382106154211250273328385416
-remiting340768201213164114198221254277332389
course.750768201214598154186226277297
DECLARATIONS:4068199708648871301662142563043393604124625014570199808514
Declaration406821340874987120141179206244271291333375
of445721340874066
originality:45372134087406888130150192230251271298337356
The406822460853473109
manuscript418822460855891130168195227249266306329
is452822460851744
original45832246085386178117133172205222
and481622460853472112
has49392246085387299
not50502246085387699
been516122460853975110149
published532222460853977117134150177216251291
or406823560853862
submitted414523560852867108167184208234269310
elsewhere.44702356085355381117169209245269305320
Ethical406824920873764107127160198218
principles43002492087427090132165185228249287319
compliance:463324920873173134177197218256298330368387
The406826050853678116
authors420526050853475100142183208238
attest44642605085356087124153179
that466426050852465101126
their481126050852465103121146
study49782605085295595138173
was517226050855490119
approved531226050853577120145186221258301
by406827150854073
the41582715085236399
local42742715085175689124141
Ethical44322715085345898115147182199
Committee464827150854179139198215239265300337
and500227150853373113
is513227150851745
in519427150851656
compliance526727150853169129169187204239278311346
with40682825085537298140
human423628250854081143180221
studies44862825085285596139157195226
and474028250853577119
animal48882825085347695156193212
welfare512828250855391110133170196234
regulations53902825085236110414516420140682935085234080120148
of423529350853960
the43152935085236399
authors’44342935085347397136176200229244
institutions46982935085165684109126150189213231270310338
as505629350853462
well513829350855187104122
as527929350853462
with53612935085526993133
the55142935085236299
World406830450856099124142184
Medical427330450855795137155188224242
Association453530450854474104144178196231256273314355
Declaration491130450854785119136172196232257274315356
of528830450853961
Helsinki537030450854684102131149189224243
on406831550853878
Ethical41653155085355898115147182199
Principles43833155085376178117150167207225261290
for46923155085205983
Medical479431550855693134151183218235
Research504831550853874102139173197229268
Involving53353155085175690128146181198238278
Human406832650854685145179219
Subjects430732650853474114132168201227256
adopted458332650853474114155179215256
by485832650854074
the49523265085236399
18th507132650853669514132690501437
WMA5198326508559116160
General537832650854582122158182217235
Assembly406833750854475105143204247266302
in439333750851758
Helsinki,447433750854785104134152193228248264
Finland,47613375085355394113149190232249
in503333750851758
June511533750852667109147
1964,528533750853771110150166
with54743375085537297139
subsequent406834850852867107136172213252288328352
amendments,443734850853493130169210269305345369398414
as486834850853462
well494834850855287105122
as508834850853362
with51673485085526993133
the53183485085236298
ICMJE543434850851759116143179
Recommendations406835950853977112153216278317359402439465483525568598
for46973595085226389
the481835950852466104
Conduct,495435950854283125168210245272290
Reporting,527535950853978121163189217236278321338
Editing,40683705085347491115132172212227
and430837050853373113
Publication443437050853776117134151183218242259298338
of478537050853859
Scholarly485737050853467106146163198221239273
Work514237050856097121155
in531037050851656
Medical537837050855693134151183218235
Journals,406838150852666105129169204221249265
updated435338150853980121155179215256
in462938150851656
December470538150854683116151211252289313
2018,503738150853673107140156
including52133815085165689106145186203243283
patient55163815085407540683925085234076116140
consent422239250853270110138174214238
where447539250855191127151187
appropriate.467739250853474115139178219243260295318354369
Conflict406840610874282124149171191223251
of433440610874065
interest44134061087196288126154192224251
and467840610873779122
financial48144061087244587125167200220258279
disclosures:51074061087416293126147188220261289327359378
None.406841730854686126162177
Funding/Support:406843090873777119162183225267291329371414457499526554574
None.406844220854686126162177
Cit.4068714508541588297
zkr:41807145085306489105
Dermatol.429971440864885111172208234274293310
praxi.462471440864167103140159176
2024;18(1):39-43481571440863776113150167203238260296313330369406430471508
https://doi.org/10.36290/der.2024.006406872550853962881291571721982194284725408641811004385725508514547811714345287254086387390130169206244283307346383409423464502539576594633672711
Článek40687365085415892132168202
přijat4285736508539638198132156
redakcí:445673650852359100134168199216231
31.47017365085366982
10.47987365085356984
2023489773650853672107144
Článek40687475085415892132168202
přijat4285747508539638198132156
k4456747508533
tisku:45047475085234068101141156
16.46757475085366985
11.47757475085356678
2023486874750853672107143
MUDr.4068766808759108158186202
Eliška42847668087385979110149188
Langerová448676680873675117159197225266304342
eliska.langerova@gmail.com4068778008535537098131167182200235274315351375414448482535575635669686704719751790849