593
www.dermatologiepropraxi.cz451480400107651332012142633073344084494765225425906406597037527798268779039459851004102010601099
1781328020012657109165
DERMATOLOGIE3418040010758102149221276314375417477536557600
PRO963804001074591154
PRAXI1138804001074591148201221
/14058040010732
Dermatol.14828040010758103129203244271318338353
praxi.1855804001075077118158177193
2024;18(4):178-1842068804001074487128168183220259283324346360398434476505544582628
/27418040010732
PŘEHLEDOVÉ341200012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008200012660115187259327395
Primární3413600106336886140180215257274
kožní63136001063472104145163
T-buněčné8093600106305590131173204239281312
lymfomy113736001062962116146187241277
–1430360010645
nové149136001063980117149
terapeutické16563600106296297139174205246278296331366399
postupy207036001063374107139181215252
Primární3409200298139227290496621711850914
kožní13039200298130264375516581
T-buněčné193292002981321943394786187438519921117
lymfomy3098920029866190396477615820939
–40869200298120
nové34011800298141278400521
terapeutické9101180029888213304428570696836924990109712261349
postupy230711800298144282384471610753873
MUDr.3401580013793168245287311
Petra6731580013764120161204261
Fialová957158001375886144175238295353
I.340174001332650
dermatovenerologická41317400133621171532442973323914424965576126477077337938558809299801033
klinika,1470174001335178103163188239293315
FN18091740013353123
u19561740013360
sv.2040174001334397114
Anny21771740013368128188238
v24381740013353
Brně2514174001336096157212
a27491740013353
LF28251740013352105
MU,29531740013389159178
Brno3155174001335995156216
Masarykův3401890013388141184237273328380440493
onkologický8561890013360121172231257317379404453503558
ústav,14381890013360103140193244261
Brno1722189001336095156216
Mycosis3402400012182130175230271294335
fungoides704240001213087144201258282340392432
(MF)11662400012129109159189
je1384240001212577
nejčastějším14902400012157109133179229269304355379420444529
typem2048240001213485144197282
primárního2360240001215891116201250284341365424480
kožního28702400012147103146203227285342
T-buněčného3241240001215178138195251303350406458515572
lymfomu340254001212473158188244330386
(CTCL).755254001212986140197244272291
Sézaryho10762540012150101146197230282339395
syndrom1501254001214089147204238294379
(SS)1909254001212977126154
je2092254001212576
vzácná2198254001214895146191248297
leukemická2524254001212476132180230315339385433483
varianta3036254001214999132156205262295345
CTCL.34102540012159113170217241
MF36802540012182132
má3402680012183131
dlouholetý498268001215680135190245300324375408458
průběh982268001215790146202253309
a13172680012148
v13912680012149
iniciálních1466268001212378102146169217241296319363418
fázích1911268001212978121145189244
choroby2182268001214499155187242299346
není25542680012155106162185
jeho2765268001212475130185
diagnostika2977268001215679127183238293333367390436485
snadná.3489268001213994142199254302324
Určení340282001216597140189245268
diagnózy625282001215780127183238293335384
v10272820012148
časném1093282001214593132187237320
stadiu1431282001214073122178202256
a17052820012148
zahájení1771282001214292147195218268324347
terapie2136282001213382114163219243293
zvýší2446282001214394144183206
pravděpodobnost2670282001215790138184240290346402459514571626681720754
dosažení34422820012156111150199242292347370
a3402960012148
udržení4072960012155112144189239294317
dlouhého743296001215780135191246296352407
bezpříznakového11692960012157108151208241264307363411457511558607663718
období.19062960012155112169225282305326
Jak2251296001213785131
v24012960012148
léčbě2468296001212474120176227
MF,27142960012180129141
tak2873296001213382129
i30212960012123
pro3063296001215790144
pacienty32262960012157106151174224280312362
se3606296001214091
SS3715296001215098
máme3403100012183130212261
nyní619310001215599155177
nové8133100012155110156204
terapeutické1034310001213382114161217267322354377421466514
možnosti,15663100012182136178232286325358381401
které1984310001214681130162211
mohou22123100012183137192246301
prodloužit2530310001215688142198221275330372395427
jejich297431000121247497120164218
celkové3209310001214493116162215261309
přežití.3535310001215789138180203235258278
Klíčová340326001246190118163221273326
slova:686326001244472131183236261
mycosis9693270012183129173227266289328
fungoides,1318327001212985140197252275332382421442
Sézaryho1782327001214999143193225275332387
syndrom,2190327001213988144201233288371392
diagnostika,2603327001215780128184239294333367390437486507
léčba.3131327001212474120176225246
Primary340354001245896123210263302357
cutaneous7173540012445104141195254308367426470
T-cell1207354001245582130183212240
lymphomas1467354001242780167228287345432486529
–20173540012450
new20873540012458112188
therapeutical2295354001243797150189242302356415453481527581609
options29243540012457118155184242301345
Mycosis3403720012180127171225264287326
fungoides691372001213085141197252275332382422
(MF)11383720012128107156185
is1348372001212362
the1436372001213388138
most16003720012183138178211
common1837372001214598182265320376
type2238372001213383141192
of2455372001215584
primary2565372001215789113196244277327
cutaneous29173720012145100133182237288343399438
T-cell3380372001215077124173197220
lymphoma36253720012124711563403860012157113168252300
(CTCL).658386001212884136192239266285
Sézary961386001214999143193225275
syndrome1255386001213987144200233287371422
(SS)1695386001212875123150
is1863386001212463
a19443860012148
rare2010386001213381114164
leukemic2192386001212374129176224308331376
variant2586386001214897129153201256288
of2892386001215584
CTCL.29943860012158111167213236
MF32483860012180129
has33953860012156104143
a35563860012148
long3622386001212479135191
course340400001214599154186227277
and6374000012148104160
is817400001212463
not9004000012155110143
easy1063400001215098137185
to1268400001213488
diagnose1376400001215679127183238293332383
in1779400001212378
the1877400001213489139
initial2036400001212379102135158206229
stages2285400001214074123178229268
of2573400001215584
the2677400001213388139
disease.2836400001215679118169217256307327
Diagnosis3183400001216690138194249304343366405
at3608400001214881
an37094000012148103
early340414001215097129152199
stage556414001213972121176225
and7984140012148103158
initiation974414001212377100132155202234256311366
of1357414001215483
therapy1457414001213387137169217273318
will1792414001217397119142
increase1951414001212378122154203250289338
the2307414001213287136
likelihood246141400121234591139163185240294349405
of2884414001215482
achieving2984414001214792146168218265288342398
and33994140012148102158
maintaining35744140012183130153207340428001213382105160183238294
a6514280012148
long-term717428001212479134190222255304337420
disease1155428001215679118168216255305
free1478428001212963112163
interval.1659428001212378110159192243291315335
Both20124280012154110142197
in2227428001212378
the2323428001213388138
treatment2479428001213365115163195278328384416
of2913428001215584
MF30144280012181129
and31614280012148103160
for3339428001212983116
patients34734280012157105138161211266298339
with340442001217396129183
SS,541442001214896116
we6754420012173121
now8144420012155109181
have10124420012155103149197
new12264420012155105178
therapeutic1421442001213387137169217273324378411433478
options19164420012154111143166220275314
that2247442001213387134166
may24314420012182130175
prolong2623442001215789143167221276331
their2972442001213387137160192
overall31814420012154101149182230253275
survival.3474442001213993125175199246294317337
Key3404580012461113164
words:5254580012475133171232276302
mycosis8484590012183129173227266289328
fungoides,1197459001212985140196252275332382421442
Sézary1661459001214999143193225275
syndrome,1958459001213987144200233287371422441
diagnostics,2421459001215679127183238293333367390434475496
therapy,2938459001213389139172220277323339
Úvod3405070014780142208279
Primární480524001094980103182228259312335
kožní847524001094495135188211
lymfomy1090524001092267146175227306350
(PCL,1472524001092676131175197
primary1701524001095385108186232263311
cutaneous340538001094193124170222269322373411
lymphomas)777538001092267145198251302380426463487
tvoří1290538001093178129160182
samostatnou1499538001093783160212249281327358410461513
heterogenní340552001095096126171201250302347398448469
skupinu827552001093578128179201251300
extranodálních1145552001094588120150194244294346390411461482523573
nehodginských1735552001095096147196248340566001095071121156198243282332
lymfomů,688566001092163139165214289339357
pro1061566001095181130
něž1206566001095095134
je1356566001092267
typická1439566001092974126147187229273
přítomnost17285660010951811021321802553405800010951102138170
klonálních536580001094367118169214236287309350401
T9645800010945
nebo1035580001095198151202
B-lymfocytů1263580001095081104148226253304346392426477
v17665800010944
kůži.1837580001094294134156175
V3405940010952
době4195940010953105159207
stanovení653594001093770116168220265311364386
diagnózy1067594001095275120173225277317364
jsou1459594001092360112164
omezeny16515940010951129177218266318362
pouze3406080010952104155195242
na608608001095195
kožní730608001094393132183205
postižení.9616080010953104141173194234281332354374
Dle1361608001096184131
WHO-EORTC15186080010977138202234282345395442494
(WHO,3406220010926107169234252
World6196220010978128159182236
Health8826220010960108154176208260
Organization,1169622001096495148193245268308355386409461513533
EORTC,17296220010946110161209262283
European340636001094697129181236285331384
Organisation761636001096496150196249272310357389412465518
for1316636001092780112
Research1465636001095098137185231263306359
and1861636001094497151
Treatment340650001094570115159189264310361391
of756650001095077
Cancer)858650001095397147188233263287
klasifikace1171650001094265109145166193217260304345390
(t.158765000109255473
č.1686650001094060
platná1771650001095274118147198242
revidovaná340664001092975118140191241284328378421
verze784664001094388118158204
z10106640010939
roku1071664001092979122172
2018)1265664001094792135177201
se1489664001093581
PCL15926640010948101143
dělí1757664001095197118140
na1919664001095093
kožní340678001094290128178199
T-buněčné555678001094468120170220265306355401
(CTCL,971678001092676123173215235
cutaneous1221678001094190120164213259309358394
T-cell1630678001094569112156177198
lymphomas)18446780010921641393406920010951102152228271307330
a6926920010943
kožní758692001094291129179200
B-buněčné981692001094878131181231277318368414
lymfomy1417692001092265141167217293334
(CBCL,1774692001092576124177219239
cutaneous340706001094090120165215260311361397
B-cell758706001094979122166188209
lymphomas),988706001092265141192243293368412448471488
přičemž1497706001095181102143187263302
CTCL18207060010952100150192
v3407200010944
této410720001093075106156
skupině592720001093679130182204255301
výrazně919720001094490121166206257304
převládají1248720001095283128172195239291335357379
(75–801653720001092672116164213261
%19407200010972
všech340734001094379125166216
PCL)5747340010948100142168
(Tab.759734001092673111163181
1).95873400109466582
Nejčastějším10587340010960106127168212248279323345381402477
typem1553734001093075127173249
CTCL18207340010952100150192
je340748001092371
mycosis4447480010977121163214252275312
fungoides789748001092881133187239263316364403
(MF),12257480010926100147175194
tvoří1452748001093179130162185
asi1670748001094583106
601809748001094797
%19397480010973
CTCL.3407620010954103156200222
Druhou589762001096193145198250302
nejčastější918762001095199122164210247280326349386409
skupinou1354762001093680133186209261313365
z17467620010940
CTCL18137620010953103156200
jsou340776001092257106155
primární510776001095180101175218247296317
kožní842776001094290127177197
CD30+10557760010951110153199252
lymfoproliferativní1322776001092164139164213264294342364384410455484527556577620670690
nemoci2140510001095096171221263284
(představují2447510001092577106152203239270314357407429450
asi2920510001094379100
273043510001094690
%31565100010971
CTCL).32505100010952100151193218235
Jsou3508510001093368118169
zastoupeny36995100010939842140524001093565114163213259308349
lymfomatoidní2504524001092163138164213288331360408429479528549
papulózou3068524001095194145194215264301350399
a34835240010942
primárním35415240010950801011752182472140538001095072148
kožním2314538001094292131182203279
anaplastickým2619538001094495139191213257293324346387430476553
velkobuněčným3198538001094389111154203255306357403445496537614
lymfomem.2140552001092165141168219295341417437
Leukemickou2602552001094389139182227303324365408457508
variantou3135552001094488118140184234264313364
CTCL35255520010952100151194
je3744552001092268
Sézaryho2140566001094490130175204250301351
syndrom2508566001093679130182211261337
(SS)2862566001092568111136
(1).301656600109256787104
Incidence3137566001092272113134185231281322367
CTCL35215660010952100151193
se3731566001093581
pohybuje2140580001095099148188239287308352
v25075800010942
rozmezí2564580001092977113187231269290
0,2–1,02868580001094663110152192205251
na3133580001094991
1003239580001094586133
0003382580001094592138
osob3535580001094883131181
za3731580001093882
rok.2140594001092979122143
Nejčastěji23035940010959105127167212247278323344366
se2689594001093581
vyskytují2790594001094389125168213246296318339
u31495940010950
pacientů3219594001095195136157202253282332
v35715940010943
5.–6.3634594001094664109159179
dekádě2140608001095196139184235281
života,2439608001093960104153183227246
častěji2704608001094084120150195217238
u29606080010950
mužů30286080010975125164214
(2).326060800109267094111
Na33906080010959103
patogenezi35116080010951951251742252712140622001095097137159
CTCL23246220010953101153195
se2545622001093682
podílí26536220010952103156178201222
faktory2901622001092772115148198228274
genetické,3201622001095197148195226247288331376395
environmentální36216220010946971401622140636001092979129204250300329374395445466
(nikotinismus,262263600109257394136185215236286307342417466502521
obezita)31596360010950101147187208238282306
a34816360010943
imunitní.3540636001092196146196217247214065000109507191
Významnou2256650001095094135186230305356406456
roli2738650001092979101122
sehrává2886650001093682133162207249293
chronický3205650001094090120170221242283325371
zánět3601650001093985135181211
spojený2140664001093687138159205255297
např.2456664001095093145175189
s26646640010936
atopickou2719664001094373122174195236278327377
dermatitidou3115664001095196126202246275296327348399449499
(3).363366400109267093111
Mycosis21406890014799159212280330361411
fungoides25786890014739108177246315346416479530
a31356890014761
Sézaryho32236890014763125180243286350420488
syndrom21407030014750112182252295364466
–26337030014760
klinický2721703001476194125194225279340405
obraz31537030014768138182243298
MF22807200010972116
je2412720001092267
onemocnění2495720001094999144219269310359405455475
typicky2986720001093075126148188230275
s32777200010935
mnohaletým33287200010975124174224267288334364409484
vývojem,2140734001094287132180201245319337
během2492734001095095144188262
kterého2769734001094173116145189238286
rozlišujeme3070734001092977114135155189237258302376420
tři350573400109295878
na3598734001094991
sebe37047340010935792140748001095197
navazující2255748001095093136180219269291312352374
stadia.2646748001093666111162183227246
Časné2910748001095296131181227
stadium3155748001093566110162183233308
(stadium348074800109266091135186208257332
skvrn,2140762001093679127158210229
patch2396762001095297127168219
stage)2641762001093668113165211235
je2903762001092268
charakterizováno2998762001094192136166211255288334365387427477521566617668
výskytem36927620010944912140776001093678124157201277
červenohnědých2436776001094084114161205256306356406452504547587637
ostře3092776001094985116145190
ohraničených33017760010949100130174224245285330380422462511
DECLARATIONS:4070241008648871301662142563043393604124625014571241008514
Declaration406925500874987120141179207245272292334376
of445925500874166
originality:45392550087406888131151193231252272299338358
The406926600853473109
manuscript418926600855791130168195227249266306329
is452926600851644
original45842660085386178117133172205222
and481726600853472112
has49402660085387299
not50512660085387699
been516226600853975110149
published532226600854078118135151178217252292
or406927700853862
submitted414627700852867108167184208234269310
elsewhere.44712770085355381117169209246269305320
Ethical406929100873764107127160198219
principles43022910087427090132165185229249288319
compliance:463629100873172134177198218256298331369388
The406930200853678116
authors420630200853475100142183208238
attest44653020085356087124154179
that466530200852465101126
their481230200852465103121146
study49793020085295596138173
was517430200855389118
approved531430200853477119144185220257300
by406931300854073
the41593130085236399
local42753130085165689124141
Ethical44333130085345898115147182199
Committee464931300854179139198215239265300337
and500231300853474114
is513331300851745
in519531300851656
compliance526731300853270130170188205239279311347
with40693240085537298140
human423732400854081143180221
studies44873240085285496139157195226
and474132400853577119
animal48893240085347695156193212
welfare512932400855391110133170196233
regulations53913240085236110414516420140693350085234080120148
of423733500853859
the43163350085236399
authors’44353350085347397136176200229244
institutions46993350085175684109126150189214231270310338
as505733500853462
well513933500855187105122
as528133500853362
with53623350085526994133
the55153350085236399
World406934600856099124142184
Medical427434600855795137154188224242
Association453634600854474104144178196231256273314355
Declaration491234600854785119136172196232257274315356
of528934600853961
Helsinki537034600854785103132150190225244
on406935700853878
Ethical41663570085345898115147182199
Principles43843570085376178117150167207225261290
for46923570085216084
Medical479535700855693134151183218235
Research504935700853874102139173197229268
Involving53363570085165690128146181198238278
Human406936800854685145179219
Subjects430836800853474114132168201227256
adopted458436800853474114155179215256
by486036800853973
the49533680085236399
18th507236800853669514336800501437
WMA5199368008559116160
General537936800854582122158182217235
Assembly406937900854475105143204247266302
in439437900851758
Helsinki,447537900854785104134152193228248264
Finland,47623790085355394113149190232249
in503437900851758
June511637900852668109147
1964,528637900853771110150166
with54763790085537197138
subsequent406939000852867107136172213252288328352
amendments,443839000853493130169210269305345369398414
as486939000853462
well494939000855287105122
as508939000853362
with51683900085526993133
the53193900085236299
ICMJE543539000851759116143179
Recommendations406940100853977112153216278317359402439465483525568598
for46994010085216389
the481940100852466105
Conduct,495540100854283125168210245272290
Reporting,527640100853978121164190218236278321338
Editing,40694120085347491115132172212227
and430941200853373113
Publication443541200853776117134151183218242259298338
of478641200853859
Scholarly485841200853467106146163198221239273
Work514341200856097121155
in531141200851656
Medical537941200855693134151183218235
Journals,406942300852666106129169204221250266
updated435442300853980121156180215256
in463042300851756
December470642300854783116152211252289313
2018,503942300853672106140155
including52144230085175689106145186203243283
patient55174230085407540694340085234076116140
consent422343400853270110138175215238
where447643400855191128151187
appropriate.467843400853474115139178219243261295319354369
Conflict406944800874282125150171191224252
of433544800874066
interest44154480087196188126154192224251
and468044800873779122
financial48174480087234587125167200221259279
disclosures:51114480087416293126147189220262290328360379
None.406945900854686126162177
Funding/Support:406947200873777120163183225267291330371415458500528556575
None.406948400854686126162177
Cit.4069714008541588297
zkr:41817140085306489105
Dermatol.430171400864885111172208234274293310
praxi.462671400864167103140159176
2024;18(4):178-184481771400863776113150167203238261297317334370403441465499534574
https://doi.org/10.36290/der.2024.035406972500853962881291571721982194286725008641811004387725008514547811714345297250086387390130168206244283306345383409423464502539576594633670707
Článek40697360085415892132168202
přijat4286736008539638198133156
redakcí:445773600852359100134168199216231
7.470373600853544
10.47627360085367085
2024486273600853672107142
Článek40697470085415892132168202
přijat4286747008539638198133156
k4457747008533
tisku:45057470085234068102141156
15.46767470085366883
10.47747470085366985
2024487374700853672107142
MUDr.4069766008759108158186202
Petra428676600874077104133171
Fialová44717660087375694115156194232
petra.fialova@fnusa.cz406977800854076101124159175197216250267307341376428450491530558593609641673