539
www.dermatologiepropraxi.cz34080400107651332012142633073344084494765225425906406597037527798268779039459851004102010601099
/31808040010732
Dermatol.32578040010758103129203244271318338353
praxi.3630804001075077118158177193
2024;18(4):178-1843843804001074487128168183220259283324346360398434476505544582629
/45178040010731
DERMATOLOGIE45948040010758102149221276314375417477536557600
PRO5216804001074591154
PRAXI5391804001074591148201221
17956558020012657109166
PŘEHLEDOVÉ4549200012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY5216200012660115187259327395
Primární36303600106336886140180215257274
kožní392036001063472104145163
T-buněčné40983600106305590131173204239281312
lymfomy442636001062962116146187241277
–4719360010645
nové478036001063980117149
terapeutické49453600106296297139174205246278296331366399
postupy535936001063374107139181215252
makul3404260010977123168220243
různé615426001093083124176224
velikosti871426001094491115137182233271303326
s12284260010937
atrofickým1296426001094576108160188213256300348428
(mírně17554260010926102125157210258
zřaseným),340440001094071116153201253296374399417
jemně784440001092269147199247
se1057440001093784
olupujícím1168440001095174125179231253276318340418
povrchem16124400010953105150181223275322400
v3404540010943
místech405454001097596131162207248298
chráněných725454001094090119163214259310351391441
před1187454001095181126178
sluncem1386454001093657107157198242318
(Obr.1725454001092686138168184
1).193045400109466683
V3404680010950
infiltrativním40646800109217197121143172202246276297340391412487
stadiu909468001093667111162183233
(stadium115846800109266090135186207256332
plaků,1506468001095173116159209228
plaque1750468001095173116167217263
stage)340482001093668113165211235
nacházíme602482001095095136187232272294371418
na1046482001095195
kůži1168482001094294133155
palpovatelná,1350482001095297119171223266311342387410461506525
růžovočervená,1902482001092981340496001093988131180221265295342386437480500
ostře862496001095085116146191
ohraničená10754960010950100130174224245286330381424
ložiska1522496001092171109131166208253
různé1798496001092979118169214
velikosti,340510001094388110131174222258289310329
často695510001094084120151200
anulárního920510001094494144165209238289310362412
či1358510001094061
polycyklického14455100010951102124167207252295318339380422467517567
(„podkovovitého“)340524001092660112163215257306349397440462492537588637669697
tvaru.1057524001093076120149200219
Povrch1295524001094897139170210260
plaků1575524001095173116159209
může18045240010975124163209
být340538001095193125
krytý481538001094273118151195
šupinami,692538001093685136157207250324345364
vzácněji1072538001094383128168218263285306
může13935380010975124163208
být1616538001095193126
erodován1758538001094474123175224340552001094387136
(Obr.492552001092585137166181
2).68955200109466986
Tumorózní791552001094488163212242291328378399
stadium1206552001093566110160181230305
je1527552001092167
charakterizované1609552001094090133162206248280324354375340566001093886128171220264
přítomností619566001095079100129177251300348383413433
tumorů,1067566001093078152200229278297
což1379566001093987124
jsou1518566001092156105154
tuhé1687566001092977126171
vertikálně187356600109428611534058000109294990134154203247
rostoucí602580001092977111141189237277297
uzly,914580001094986107149163
větší1092580001094285115150171
než1277580001094994132
114245800010945
cm14865800010940113
v16145800010942
průměru.1671580001095079128201246274323341
Jsou340594001093367116164
červenohnědé519594001094083112157200249297346395439490534
až1068594001094281
lividní116359400109214184105155203224
barvy,1401594001095194122167212226
s16415940010935
hladkým1691594001094970112162203247322
povrchem,3406080010951102145175215265311387406
který768608001094275120150195
se986608001093681
často1090608001094084120151200
ulcerózně1312608001095071112157187236274324370
rozpadá1705608001092979117168213264307
a3406220010943
sekundárně398622001093580121171220270312341391435
infikuje84862200109217095119160209230274
(Obr.1138622001092584135164179
3).133262200109456784
U14316220010957
5–71503622001094692133
%16516220010970
pacientů1736622001095194134154198248340636001093079
s4356360010936
MF4876360010972116
dochází6196360010950100141191234274295
k9306360010942
rozvoji988636001092978116162211232253
mimokožního1257636001097596171221264312350400421473522
postižení.17956360010951102137168189340650001093984134155174
Nádorové5336500010960104155205235285327372
buňky9246500010951101151194239
se1182650001093682
šíří128365000109365789110
do14126500010951101
lymfatických1532650001092164141167211241262303345391431480
uzlin,340664001095089110131181201
krve,564664001094273120164183
plic,77066400109517394135154
sleziny,948664001093557102142163213254269
jater124166400109226595139169
a14346640010943
GIT1501664001095880126
traktu1650664001093060104146179229
(4).190266400109256993110
U3406780010958
některých415678001095096138171216246291331381
pacientů813678001095195136157203253283332
s11626780010936
MF12156780010972116
může13486780010975125164209
onemocnění15746780010949100145221271312363408340692001095071
progredovat431692001095181131182212257309359402446476
do9276920010950100
obrazu10476920010950102132176215265
generalizovaného1332692001095096147192222266288309348397440484534580630680
kožního340706001094291129180201253302
postižení6677060010951102137168189228273324345
–10367060010945
erytrodermická1106706001094575120153183233285330360436457498540585
mycosis17157060010975117156205241262297
fungoides.340720001092677127178228249301346382402
Tato765720001094482112161
forma949720001092676106182225
je1197720001092268
klinicky128872000109426586136157198240286
těžko1596720001093075114157205
rozlišitelná182472000109307911713916034073400109365787132154204247
od6097340010949101
Sézaryho731734001094591130175205250301351
syndromu,1104734001093579130181211261336386405
který1531734001094274119149195
je1747734001092268
definován18367340010951971241483407480010950100142186236
triádou:59274800109305981124175225275293
erytrodermie,901748001094575121154183232284330359435456502520
generalizovaná1437748001095096146191221265286307346396438482532575
lymfadenopatie340762001092162137162205255299348396447489518538582
a9377620010942
přítomnost994762001095079100129176250298347381411
cirkulujících142076200109395988129178198246267287326346386434
maligních1869762001097311534077600109214293143165205255
T6217760010945
lymfocytů691776001092164141167217259304337387
s11037760010936
cerebriformními1164776001094185115161212243264291341371447497519594615
jádry,1805776001092265117147192207
nazývané2140426001095094133178225269319365
„Sézaryho2529426001093279125164209239285335385
buňky“29394260010951101151194239273
v32374260010943
periferní3305426001095197127149175221251302323
krvi,3652426001094273120142160
uzlinách2140440001095089110131181225266316
a24794400010943
v25454400010943
kůži.2611440001094293131153172
Při280644000109487798
erytrodermii2927440001094575121154183233285330360436457479
je3429440001092167
kůže3519440001094292131177
více37194400010943652140454001094085
než2251454001095096135
na2412454001095094
802532454001094693
%26514540010972
tělesného274845400109307597143179229275326376
povrchu31504540010951102145176216266316
červená,3492454001094085115162207257301321
prosáklá,2140468001095181130165209252274318337
lichenifikovaná,249346800109214282131177227248275298340389431475525568587
výrazně3096468001094389119163202252297
se3409468001093681
olupuje.3506468001094971120172222243288307
Postupně2140482001094795129159208259308353
se2508482001093580
rozvíjí2603482001093078115160182204224
alopecie,2842482001094364113164209250270315332
onychodystrofie,3190482001094998138177226275326368404434463511537560605623
hyperkeratózy2140496001095091143189219262306336379409458496541
dlaní2697496001095072115165186
a28994960010943
plosek2958496001095173123158204247
s32214960010935
tvorbou3272496001093076124154206256306
ragád3594496001092973124167218
(Obr.2140510001092686138168183
4).234451000109467087
Výrazně2452510001095093124168207258303
obtěžujícím27765100010949101131176215265287308349370445
symptomem3241510001093680156207237286362408484
je3745510001092268
u21405240010950
SS2209524001094488
intenzivní2316524001092171100145195235256300351372
pruritus2707524001095181131161183213263298
(5).302452400109267095112
Mycosis21405490014799159212280330361411
fungoides25785490014739108177246315346416479530
a31355490014761
Sézaryho32235490014763125180243286350420488
syndrom21405630014750112182252295364466
–26335630014760
diagnostika,27215630014769100162231300368419462492554616646
staging,2140577001475093156225256325394424
prognóza25915770014770114182252321389443506
Pro2280594001094877127
pacienty2431594001095195137158204255285331
s27855940010936
MF28445940010972117
je2984594001092268
typické3076594001093075128150191234279
tzv.3378594001093071117133
„čekání3534594001093273118161206257279
na2140608001095094
diagnózu“.2259608001095072116167218268307357390404
Remise2688608001094895171192228275
se2987608001093682
střídají309460800109356797119170214236258
s33776080010935
exacerbacemi34376080010945881331742192493013462140622001094085161183
a23416220010944
odebrané24036220010950102148200231275326372
kožní2793622001094392130181203
biopsie3014622001095174124176212234280
poskytují33126220010951102138181227261311333355
necharakteristický36856220010950962140636001094088131160203244276320349371405435456496537582
histologický2737636001094970105135183204253304324364405450
obraz.3203636001094899128171210230
Průměrná3448636001094775124198243272322364
doba21406500010951101153198
od23626500010949101
počátku24876500010951102144189219261312
kožních2823650001094291130181202243294
projevů3140650001095182132154200244295
ke3458650001094287
stanovení35696500010935671121622132140664001094388138160
diagnózy2317664001095072115166216266305350
MF26846640010972117
trvá2817664001093060106151
4–62984664001094695145
let,314666400109216797117
ale3280664001094365110
může34076640010975125164209
trvat3633664001093060106150180
i21406780010921
desetiletí.2186678001095097133179210232253299330352371
Nástup25826780010959104140171221273
typických2880678001093075128150191234280320371
klinických327567800109436687138160201243289330380
příznaků36806780010951811032140692001093989133176227
SS2391692001094488
bývá2503692001095194141186
rychlejší.2713692001092975116166188234256292314333
Na30706920010960104
diagnózu3198692001095173116168218269307358
MF/SS35806920010972117144189233
musíme21407060010974123159180254300
myslet24567060010974116151172218248
v27207060010943
rámci2779706001092973148188209
diferenciální300570600109507197143172217267308329372393443464
diagnostiky3485706001095071115165215264300214072000109295091135
atopického2290720001094372119170191231272315364413
ekzému,2718720001094486127172245294312
psoriázy,3045720001095185134163184227265309324
polékových3384720001095099121165207254296341380428
exantémů,2140734001094690134186216262339390410
tiney,2577734001093052103150193209
erytrodermií.2813734001094576123157188239292338369447469491511
Diagnostika3350734001096184128180231283319351373417462
MF/SS21407480010973118145190235
se2401748001093683
opírá25107480010950103125156200
o27377480010950
klinický281374800109436688139161202245292
obraz,31317480010950103134178219239
vývoj3397748001094490138188210
onemocnění3634748001094910114721407620010977129172224271324346
v25147620010944
čase2585762001094288125172
a27857620010944
výsledek2857762001094492129152200253301346
histologického3230762001095174111143194218269323345388432478531582
a21407760010943
imunohistochemického2207776001092196147197248299320356388437479529575651673714757802853903
vyšetření3134776001094389126172203233278329351
(imunoObr.350877600109264712217322327439404280011265120155175
1.4133428001125070
MF42484280010768107
–43714280010745
stadium4432428001073258101146165210281
skvrn4729428001073167107133179
Obr.39406490011265120155175
2.4133649001125075
MF42536500010768107
–43766500010745
stadium4437650001073258101146165210281
plaků4734650001074664109146191
Tab.34060001125093148171
1.53660001125071
Klasifikace65360001074262108138155178197234279317353
primárních10286000107467290162207233280298336383
kožních143260001073882117163182220266
lymfomů172060001071856128150195267313
dle205560001074564102
WHO-EORTC,2179600010773127186216257315359398445461
upravená266260001074692118161200237284329
verze301360001073875101138176
z3210600010736
roku326860001072670108153
2018,344360001074283120158175
relativní36406000107266381127153171210256275
výskyt393660001073878110146185214
a4172600010745
5leté42396000107425997124161
přežití442260001074571108145163189208
jednotlivých465160001071857103150195221239258296336373420
diagnostických509360001074564109155201247277304322360396436473520
jednotek34071001071856102148193219255292
(1)6487100107246179
Výskyt38958500984889123165208239
%415185009867
5leté48438500984364106135177
přežití50368500984776118155177206227
%527985009868
Primární371970098457395163205234281302
kožní6899700984186122169190
T-buněčné8969700984264112158205247284331373
lymfomy12869700982061130157203271311
(CTCL)16149700982469114161200224
Mycosis37110900956298133175205222251
fungoides64010900952165108152195213257296326
39401810900953977
88505510900953979
Mycosis37112100956298133175205222251
fungoides64012100952165108152195213257296326
–984121009540
varianty10411210095377498115151194219257
a1315121009537
subtypy136912100953072117141180225260
Folikulotropní4551330095377997114148191208251276300342387431448
mycosis920133009566100136178208224254
fungoides119113300952165108152196213257297327
54037133009539
75505713300953976
Pagetoidní45514500954076120160185227244288331348
retikulóza8211450095236287104138181198241273311
<4004145009548
14069145009539
100503714500953975116
Granulomatózní45515700955074112155197214258324360385427459502519
ochablá99215700954279122159203221257
kůže126715700953477110148
<4004157009548
14069157009539
100503715700953975116
Sézaryho37116900953777110148172210254298
syndrom68616900953067111155179221287
24037169009539
36505616900953978
Adultní37118100954790133150175218235
T-buněčná62418100953758103146189229265308345
leukemie/lymfom9871810095175699133171237254293323341377444465508574
<4004181009548
14069181009539
chybí492718100953679113159176
data512018100954480105142
Primární3711930095406381146183207251267
kožní65619300953476108152169
CD30+84219300954697134173222
lymfoproliferativní108119300951753120141184229253295313330351390414452476493530574591
onemocnění168919300954387126192235272316355398415
Primární4552050095406381146183207251267
kožní74020500953476108152169
anaplastický92620500953680116160178215245271288324358396
velkobuněčný13402050095367592126169213257300339376419454
lymfom181120500951753120141184250
84037205009539
95505620500953978
Lymfomatoidní45521700953668135156198265301326368385429472489
papulóza96121700954482126169187230262299
12402021700953973
99505521700953979
Podkožní37122900954082127161203235279296
panikulitidě68422900954482125141175219236252278295339378
podobný108022900954488133176221265299
T-buněčný139722900953757103146189229265308343
lymfom175722900951753120141184250
14037229009539
87505622900953976
Extranodální37124100953774102126163206250294331348391408
NK/T-buněčný79624100955192124166187232275318358394437472
lymfom,128624100951752119140183249263
nosní156724100954386116159176
typ176124100952462108
<4004241009548
14069241009539
16505824100953974
Chronická37125300954688112154198215251285323
aktivní7112530095377199116153196213
EBV94225300953777118
infekce10772530095176081120155190228
<4004253009548
14069253009539
chybí492725300953679113159176
data512025300954480105142
Primární3712650095406381146183207251267
kožní65626500953476108152169
periferní84226500954485109126148187211254271
T-buněčný113126500953757103146189229265308343
lymfom,149126500951753120141184250264
vzácné177326500953671109145188228
podtypy201826500954589134159197242278
Primární4552770095406381146183207251267
kožní74027700953476108152169
gama/delta92627700954480146183212253292310335372
T-buněčný131627700953757103146189229265308343
lymfom167627700951753120141184250
<4004277009548
14069277009539
11506027700953970
Primární4552890095406381146183207251267
kožní74028900953476108152169
agresivní92628900953681105143173190227271288
CD8+123128900954697137185
epidermotropní143428900953983100144184208274318342367409454497514
cytotoxický196628900953573101143168210244261297331370
T-buněčný235328900953758103147190229266309344
lymfom271428900951753120141183250
(provizorní)29812890095216691133169187220262286330347372
<4004289009548
14069289009539
31505828900953974
Primární4553010095406381146183207251267
kožní74030100953476108152169
lymfoproliferativní92630100951753120141184228253295313330351390414451476493530574591
onemocnění153430100954386126192235272315355398415
z1966301009532
CD4+201630100954597138187
malých/středních2221301009565102119155191234263291317341379424467484520563
T-buněk280130100953858104147190229263
(provizorní)30823010095216690133169186219261286330346372
64037301009539
100503730100953975116
Primární4553130095406381146183207251267
kožní74031300953476108152169
CD8+92631300954697137185
T-buněčný112931300953758103146189229266309343
lymfom149031300951753119140183249
aker175731300953670109133
(provizorní)19073130095226691133169187220262286330347372
<4004313009548
14069313009539
100503731300953975116
Primární3713250095406381146183207251267
kožní65632500953476108152169
periferní84232500954485109126148187211254271
T-buněčný113132500953758103146189229265308343
lymfom,149232500951752119140183249263
neurčený177332500954383125149184222265300
24037325009539
15505832500953973
Primární3713370098457395163205234281302
kožní68933700984186122169190
B-buněčné89633700984673122168215257294341383
lymfomy129533700982162131157203272312
(CBCL)162333700982470116164204228
Primární3713490095406381146183207251267
kožní65634900953476108152169
B-buněčný84234900954166112155198238274317352
lymfom121134900951753120141184250
marginální1479349009565102126169186229265282325342
zóny183834900953375119153
(MALT200934900952182129165198
typ)222534900952463108128
94037349009539
99505534900953979
Primární3713610095406381146183207251267
kožní65636100953476108152169
folikulocentrický842361009521648298132175193236273311354378402420456490529
lymfom138836100951753120141183250
12402036100953973
95505636100953978
Primární3713730095406381146183207251267
kožní65637300953476108152169
difuzní8423730095446182126159203220
velkobuněčný10793730095377593127169214257300340376419454
B-buněčný155037300954167112155198238275318352
lymfom192037300951753119141183249
dolních218737300954387105147164200243
končetin244837300953476120156194219236279
44037373009539
56505637300953978
EBV37138500953777118
pozitivní50738500954488120137162180216260277
mukokutánní802385009565108142184219262288325368411428
vřed12473850095366199144
(provizorní)14083850095226791133169187220262286330347372
<4004385009548
14069385009539
100503738500953975116
Intravaskulární3713970095176084108146181219249282326343379403447463
velkobuněčný8523970095367592126169213257300339376419454
B-buněčný132339700954066112155198237274317352
lymfom169239700951753120141184250
<4004397009548
14069397009539
72505639700953978