www.dermatologiepropraxi.cz 110 DERMATOLOGIE PRO PRAXI / Dermatol. praxi. 2025;19(3):108-112 / PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Kopřivka jako projev alfa-gal syndromu Diagnostika chronické kopřivky Základem diagnostického postupu je podrobná, cílená anamnéza včetně fotodokumentace, fyzikální vyšetření a základní laboratorní vyšetření (KO + diff., CRP, sedimentace, celkové IgE, anti-TPO IgG) (30). V případě podezření na možné spouštěče, komorbidity, nebo na základě anamnézy a výsledků základních vyšetření lze doplnit rozšířený vyšetřovací panel o další oblasti – infekční fokus, onkologický proces, autoimunita, alergie, hereditární angioedém, autoinflamatorní onemocnění (31). Při podezření na CIndU je klíčovou otázkou na pacienta, zda a případně jak si dokáže kopřivku vyvolat. Dle dostupnosti je možné provést provokační testy relevantními spouštěči dle standardizovaných protokolů (FricTest, dermografický tester, TempTest, ergometrie, UVA/UVB ozáření). Testování prahové hodnoty k vyvolání kopřivky se využívá pro hodnocení aktivity onemocnění a odpovědi na léčbu (32). Diagnostický postup CSU je systematický a zahrnuje šest hlavních cílů (33): Stanovení diagnózy CSU vyloučením diferenciální diagnózy – CIndU, urtikariální vaskulitida, autoinflamatorní syndromy (např. Schnitzlerův syndrom, syndromy asociované s kryopyrinem), angioedém zprostředkovaný bradykininem (hereditární angioedém, polékový angioedém, získaný deficit C1 inhibitoru), alergické kopřivky, makulopapulózní kožní mastocytóza či syndrom aktivace mastocytů (34). Identifikaci příčiny – typ I autoimunitní odpovědi CSU, typ IIb autoimunitní odpovědi CSU (vyšší CRP, nižší hladina eozinofilů a bazofilů v periferní krvi, nízké IgE, elevace anti-TPO IgG) (35). Posouzení modifikujících faktorů – léky (NSAID), potraviny, stres, infekce – mohou nahodile zvýšit aktivitu onemocnění a tím podpořit větší výskyt pomfů a/nebo angioedému než obvykle (36). Důsledky onemocnění – poruchy spánku, úzkost, deprese, omezení společenských aktivit, snížení produktivity, sexuální zdraví (37). Komorbidity – CIndU, autoimunitní onemocnění, psychické zdraví (38). Průběh onemocnění – dotazníky na monitorování aktivity (týdenní kalendář kopřivky (UAS7), skóre aktivity angioedému (AAS), kontroly (měsíční dotazník kontroly nad urtikarií (UCT), dotazník kontroly nad angioedémem (AECT)) a dopadů onemocnění (dotazník kvality života související s chronickou urtikarií (CU-Q2oL), dotazník kvality života související s angioedémem (AE-QoL)) (39). Terapeutické algoritmy a management chronické kopřivky Současná strategie směřuje k plné kontrole symptomů, s principem „léčit adekvátně, ale co nejméně“. Doporučuje se stupňovitý postup. Rozhodování o léčbě by mělo být řízeno pravidelným hodnocením pomocí pacientem hlášených výsledků dotazníků o kontrole a aktivitě onemocnění a principu „vyhodnoť, uprav, jednej a znovu přehodnoť“ (40). V první linii se užívají antihistaminika H₁ druhé generace v běžném dávkování u všech typů chronické kopřivky. Preferují se nesedativní antihistaminika H₁ pro lepší bezpečnostní profil (41). Pokud není dosaženo odpovídající kontroly onemocnění při standardní dávce antihistaminik do 7–28 dní, doporučuje se postupně zvýšit dávku až 4×. Tím se zvyšuje odpověď ze 40 % na přibližně 63 % u pacientů CSU (42). Při trvajících symptomech i při čtyřnásobné denní dávce antihistaminik je doporučena aditivní léčba anti-IgE protilátkou, omalizumabem (300 mg každé 4 týdny). Ve studiích dosáhlo 66% pacientů při CSU skóre UAS7 ≤ 6 a 44 % plné remise (UAS7 = 0) během 12 týdnů (43). Cyklosporin je alternativou pro pacienty s typem IIb autoimunitní CSU, kteří mají nízkou odpověď na omalizumab (44). Heterogenita patofyziologie CK vedla k vývoji cílených léků adresujících specifické endotypy a nenaplněné potřeby pacientů. Brutonova tyrosinkináza (BTK) je klíčovým intracelulárním zprostředkovatelem degranulace mastocytů prostřednictvím FcεRI i signální dráhy B-lymfocytu pro syntézu IgE a IgG (Obr. 1). Remibrutinib a další BTK inhibitory slibně ovlivňují mastocytovou degranulaci i produkci autoprotilátek (45). Dupilumab (anti-IL-4Rα) vykazuje účinnost u CSU pacientů rezistentních na antihistaminika bez předchozí léčby omalizumabem, se zlepšením svědění i aktivity kopřivky (46). Barzolvolimab, monoklonální protilátka proti KIT, vykazuje slibné výsledky u všech endotypů CK, a to díky depleci kožních mastocytů. Studie fáze 1 ukázaly kompletní odpověď u 95 % pacientů s CIK (47). Aktuálně probíhají studie s léčivy zaměřenými proti IL-5 (mepolizumab, benralizumab), inhibitory JAK, antagonisté MRGPRX2 a terapie proti cytokinům IL-17 a IL-23 (48). Kazuistika Prezentujeme případ 79leté pacientky s 9letou anamnézou výskytu generalizovaných urtik doprovázených intenzivním svěděním a v některých případech i angioedému sliznic orofaryngu s dušením. Během let byla vyšetřena několika specialisty, byly provedeny rozsáhlé laboratorní vyšetření včetně alergologických, autoimunitních a infekčních markerů, která byla v normě. Byla stanovena diagnóza chronické spontánní kopřivky. Pacientka byla léčena nesedativním antihistaminikem 2. generace (rupatadin) v dávce 1 tableta 2× denně, na kterém byla stabilní. Projevy kopřivky a angioedému se u pacientky objevovaly ve dnech, kdy zapomněla užít antihistaminika. V roce 2024 při komplexním přehodnocení byla provedena rozšířená alergologická diagnostika včetně vyšetření specifických IgE proti oligosacharidu galaktóza-α-1,3-galaktóza (alfa-gal), které bylo pozitivní s hodnotou 0,59 IU/ml (norma < 0,35 IU/ml), při normální hladině celkového IgE (49,93 kU/L). Pacientka měla anamnézu přisátí klíštěte minimálně 1× za rok při pobytu na chatě. Jako vyučená kuchařka často připravovala a konzumovala pokrmy s obsahem želatiny ze savců. Pacientka na základě doporučení zavedla striktní eliminační dietu s vyloučením všech produktů obsahujících alfa-gal. Během 6 týdnů došlo k úplnému vymizení projevů urtik, angioedémů a pruritu a pacientka nemusela užívat antihistaminika. Na základě těchto nálezů byla potvrzena diagnóza alfa-gal syndromu. Po roce trvání diety zůstává pacientka bez obtíží. Diskuze Alfa-gal syndrom (AGS) představuje jednu z nejzajímavějších a klinicky nejnáročnějších potravinových alergií popsaných v současné lékařské literatuře. Je relativně
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=