www.dermatologiepropraxi.cz / Dermatol. praxi. 2025;19(3):122-125 / DERMATOLOGIE PRO PRAXI 123 SDĚLENÍ Z PRAXE Morbus Behçet: Jak kožní projevy odhalují vzácné onemocnění Při vstupním vyšetření byla laboratorně v séru prokázána výrazná elevace markerů zánětu (CRP 223 mg/l, leukocytóza 20,8 × 109/l), v moči nález leukocyturie. Prostý snímek hrudníku byl bez patologického nálezu. V rámci vstupní diferenciální diagnostiky byly zvažovány pyodermie, erythema multiforme, autoimunitní onemocnění ze skupiny kolagenóz, vaskulitida a s ohledem na charakter a lokalizaci lézí také morbus Behçet. Po přijetí na lůžkové oddělení byla vzhledem k laboratorním nálezům zahájena empirická antibiotická parenterální léčba cefalosporinem druhé generace, doplněna zevní terapií zahrnující kortikosteroidní, antibiotická a antiseptická externa. K vyloučení infekční etiologie byly provedeny stěry z kožních defektů k bakteriologické kultivaci a sérologická vyšetření. Možnost autoimunitního původu onemocnění byla ověřena stanovením parametrů humorální imunity. Dále byla realizována probatorní excize k histopatologickému zhodnocení. Mikrobiologická a sérologická vyšetření vyloučila infekční příčinu obtíží. Laboratorní analýza humorální imunity včetně detekce autoprotilátek byla negativní. Histopatologický nález potvrdil nekrotizující vaskulitidu arteriol a venul s fibrinoidní nekrózou a neutrofilní infiltrací (Obr. 6, 7, 8). Vzhledem k suspekci na Behçetovu nemoc bylo doplněno oftalmologické vyšetření, které neodhalilo žádné patologické změny. Významným diagnostickým vodítkem byla pozitivita testu patergické reakce (Obr. 9, 10), který je vysoce specifický pro BD. Na základě splnění mezinárodních diagnostických kritérií ICBD (International Criteria for Behçet’s Disease) z roku 2014, která vycházejí z klinického obrazu a pozitivního testu patergie, byla u pacienta diagnostikována Behçetova choroba. Pacient dosáhl celkového skóre 6 bodů, přičemž minimální počet potřebný pro stanovení této diagnózy jsou 4 body (Tab. 1). Léčba spočívala v nasazení systémové imunosupresivní terapie – prednison v úvodní dávce 70 mg denně (0,5 mg/kg/den) a azathioprin v dávce 100 mg denně (0,7mg/kg/ den). Klinická odpověď byla příznivá, s poTab. 1. Mezinárodní kritéria pro Behçetovu nemoc – ICBD (International Criteria for Behçet’s Disease) z roku 2014, skóre ≥ 4 bodů = Behçetova nemoc Klinický projev Počet bodů Orální aftózní ulcerace 2 Genitální ulcerace 2 Oční postižení 2 Kožní léze 1 Vaskulární manifestace 1 Neurologická manifestace 1 Pozitivní test patergie 1 Obr. 1, 2. Ulcerace v dutině ústní Obr. 3. Ulcerace s nekrotickou spodinou v oblasti skrota Obr. 4, 5. Kožní projevy v oblasti dolních končetin
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=