DERMATOLOGIE PRO PRAXI / Dermatol. praxi. 2025;19(3):122-125 / www.dermatologiepropraxi.cz 124 SDĚLENÍ Z PRAXE Morbus Behçet: Jak kožní projevy odhalují vzácné onemocnění stupnou regresí nálezu a bez tvorby nových kožních či slizničních projevů. S ohledem na přetrvávající artralgie byl pacient přeložen na revmatologické pracoviště k dalšímu pokračování terapie a doplnění vyšetření k vyloučení orgánového postižení. Diskuze Morbus Behçet je vzácné chronické multiorgánové zánětlivé onemocnění, které se vyznačuje heterogenními klinickými projevy s nepředvídatelnými fázemi relapsu a remise. Své jméno nese podle tureckého dermatologa Hulusi Behçeta (1889–1948), který ji poprvé popsal jako samostatnou jednotku v roce 1937 (2). Behçetova nemoc je epidemiologicky nejčastěji rozšířena v oblastech podél tzv. Hedvábné stezky, tedy v pásmu mezi 30° a 45° severní šířky, které zahrnuje Střední východ, východní a Střední Asii a oblast Středomoří. Vysoká prevalence byla zaznamenána například v Turecku, Íránu, Saúdské Arábii, Iráku, Číně a Japonsku. Naproti tomu v evropské populaci je výskyt onemocnění nízký, což významně ztěžuje diagnostiku této nemoci. Nejčastěji se Behçetova nemoc objevuje ve třetí dekádě života, zatímco u dětí nebo osob starších 50 let je výskyt vzácný (3). Postihuje obě pohlaví, avšak u mužů má zpravidla závažnější průběh s vyšším rizikem očních a cévních komplikací (2). Ačkoliv patogeneze Behçetovy nemoci není dosud plně objasněna, současné důkazy podporují teorii, že na jejím vzniku se podílí kombinace genetické predispozice – zejména asociace s HLA-B51, imunologických poruch zahrnujících dysregulaci vrozené i adaptivní imunity a vliv environmentálních spouštěčů, jako jsou infekční agens, mikrobiální dysbióza a další faktory vnějšího prostředí (4). Klinický obraz Behçetovy nemoci je velmi variabilní a může postihnout různé orgánové systémy. Velmi často bývají přítomné kožní Obr. 6. Přehledný snímek excize na povrchu s ulcerací a s denzním perivaskulárním smíšeným zánětlivým infiltrátem s fibrinoidní nekrózou stěny cév Obr. 7. Detail fibrinoidní nekró zy stě ny cé v Obr. 8. Detail perivaskulárního denzního smíšeného zá nětlivého infiltrá tu v okolí arteriol a venul s prů nikem neutrofilů do stě ny cé v Obr. 9, 10. Pozitivní test patergické reakce
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=