Schnitzlerův syndrom = chronická urtika  + monoklonální gamapatie typu IgM  + osteolytické-osteosklerotické kostní změny

Dermatol. praxi. 2011;5(1):28-31

Schnitzlerův syndrom = chronická urtika + monoklonální gamapatie typu IgM + osteolytické-osteosklerotické kostní změny

prof.MUDr.Zdeněk Adam, CSc.¹, MUDr.Luděk Pour, Ph.D.¹, MUDr.Marta Krejčí, Ph.D.¹, MUDr.Jiří Neubauer², MUDr.Jiří Prášek, CSc.³, prof.MUDr.Roman Hájek, CSc.¹: ¹ Interní hematoonkologická klinika LF MU a FN Brno; ² Radiologická klinika LF MU a FN Brno; ³ Klinika nukleární medicíny LF MU a FN Brno

Schnitzlerův syndrom je vzácná choroba, charakterizovaná chronickou kopřivkou a přítomností monoklonálního imunoglobulinu třídy

IgM a dalšími znaky. Diagnózu jsme u našeho pacienta stanovili v roce 1996 a v průběhu 12 let jsme u něj testovali a vyhodnocovali četné

léčebné postupy. Bolesti kostí v oblastech s prokázanými osteolyticko-osteosklerotickými změnami zcela vymizely při pravidelné aplikaci

bisfosfonátů (pamidronat a později klodronat). Dočasně a částečně přínosnou byla léčba interferonem alfa a následně světloléčba

PUVA. Jako zcela nepřínosné byly vyhodnoceny následující postupy: vysoké dávky dexametazononu, léčba 2-chlordeoxyadenosinem,

léčba cyklosporinem, léčba kombinací bortezomib, thalidomid dexametazon. Teprve podání preparátu anakinra zásadně změnilo život

nemocného, zcela odstranilo kožní projevy a upravilo hodnoty CRP a hemoglobinu na normu.

Klíčová slova: Schnitzler syndrom, gamapatie, urtika, anakinra

Schnitzler syndrome - chronic urticaria + monoclonal gammopathy IgM + osteolytic-osteosklerotic bone changes

Schnitzler syndrome is a rare disorder characterized by chronic urticaria, the presence of monoclonal class IgM immunoglobulin, lymphadenopathy

and fevers. We report on a patient who was diagnosed in 1996 and over the next 12 years underwent a number of therapies.

Bone pain associated with proven osteolytic and osteosclerotic lesions resolved on regular bisphosphonate treatment with pamidronate

and, later, clodronate. The patient had transient benefit from treatments with interferon-alpha and with PUVA. No therapeutic effects

were seen with high-dose dexamethasone, 2-chlordeoxyadenosin, cyclosporine, or the combination of bortezomib, thalidomide, and

dexamethasone. However, on therapy with anakinra the patient’s skin symptoms resolved completely and the values of CRP and hemoglobin

normalized.

Keywords: Schnitzler syndrome, gammapathy, urticaria, anakinra

Zveřejněno: 17. březen 2011 Zobrazit citaci

Adam Z, Pour L, Krejčí M, Neubauer J, Prášek J, Hájek R. Schnitzlerův syndrom = chronická urtika + monoklonální gamapatie typu IgM + osteolytické-osteosklerotické kostní změny. Dermatol. praxi. 2011;5(1):28-31.

Reference

Schnitzler L, Hurez D, Verret JL. Urticaire chronique osteoconcensation-macroglobulinemie. Cas Princeps Etude sur 20 ans Ann. Dermatol Venereol 1989; 116: 547-550. Přejít na PubMed...
Schnitzler L, Schubert B, Boasson M, et al. Urticaire chronique lesions osseuses macroglobulinémie IgM: Maladie de Waldenström? Bull Soc Fr Dermatol Syph. 1974; 81: 363-366.
de Kleijn EM, Telgt D, Laan R. Schnitzler's syndrome presenting as fever of unknown origin (FUO). The role of cytokines in its systemic features. Neth J Med. 1997; 51(4): 140-142. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
de Koning HD, Bodar EJ, van der Meer JW, Simon A on befalf of the Schnitzler´s Syndrome Study Group. Schnitzler´s syndrome: beyond the case reports: review and follow-up of 94 patients with an emphasis on prognosis and treatment. Semin Arthritis Rheum. 2007; 37(3): 137-148. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
de Koning HD, Bodar EJ, Simon A, van der Hilst JCH, Netea MG, van der Meer MWM. Beneficial response to anakinra and thalidomide in Schnitzler's syndrome. Ann Rheum Dis. 2006; 65(4): 542-524. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Eiling E, Möller M, Kreiselmaier I, Brach J, Schwarz T. Schnitzler syndrome: treatment failure to rituximab but response to anakinra. J Am Acad Dermatol. 2007; 57(2): 361-364. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Gilson M, Abad S, Larroche C, Dhote R. Treatment of Schnitzler's syndrome with anakinra. Clin Exp Rheumatol. 2007; 25(6): 931. Přejít na PubMed...
Martinez-Taboada VM, Fontalba A, Blanco R, Fernandez-Luna JL. Successful treatment of refractory Schnitzler´s syndrome with anakinra: Arthritis Rheum. 2005; 52(7): 2226-2227.
Schneider SW, Gaubitz M, Luger TA, et al. Prompt response of refractory Schnitzler´s syndrome to treatment with anakinra. J Am Acad Dermatol. 2007; 56(5 Suppl): S120-S122. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Treudler R, Kauer F, Simon JC. Striking effect of the IL-1 receptor antagonist anakinra in chronic urticarial rash with polyclonal increase in IgA and IgG. Acta Derm Venereol. 2007; 87(3): 280-281. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Adam Z, Krejčí M, Pour L, et al. Schnitzlerův syndrom, popis čtrnáctiletéh průběhu nemoci a přehled informací o této nemoci Vnitřní Lék. 2008; 12: 1140-1155.