Dermatol. praxi. 2023;17(3):163-166 | DOI: 10.36290/der.2023.032
Kazuistika z praxe - pemphigus foliaceus
- Kožnî oddělenî Fakultnî nemocnice Ostrava
Pemphigus foliaceus je poměrně vzácným onemocněním patřícím mezi bulózní dermatózy skupiny pemphigu. Jedná se skupinu autoimunitních kožních onemocnění, kde patofyziologickým mechanismem jejich vzniku je tvorba autoprotilátek proti proteinům ve struktuře desmozomů keratinocytů. Dle typu protilátek se jednotlivé subtypy pemphigu manifestují na kůži, sliznicích, nebo v obou lokalizacích současně. Klinické projevy jednotlivých subtypů mají svoji typickou morfu i predilekční lokalizaci, které společně s komplexním histopatologickým a zejména imunofluorescenčním vyšetřením nabízí poměrně přesnou diagnostiku onemocnění. Autorka popisuje případ pacientky s typickými projevy pemphigus foliaceus úspěšně léčené konvenčními imunosupresivy s výbornou terapeutickou odpovědí.
Klíčová slova: bulózní dermatózy, pemphigus foliaceus, akantolýza, desmoglein-1, přímá imunoflourescence.
Case report - pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus is relatively rare subtype of pemphigus, grouped within the mucocutaneous bullous diseases. These autoimmune blistering disorders are characterized by the presence of circulating antibodies against desmogleins, in structure of epidermal intercellular adhesions. Depending on the subtype of antibody present, these diseases can manifest with mucosal, mucocutaneous, or cutaneous presentation. Clinical manifestation and localization of skin lesions are unique for each of the subtypes of pemphigus, which, supported by histopathological findings and direct immunofluorescence, provide accurate diagnostic conclusion. In this case-report, author describes typical case of pemphigus foliaceus, successfully treated by immunosuppressants with great therapeutical outcome.
Keywords: bullous dermatosis, pemphigus foliaceus, acantholysis, desmoglein-1, direct immunofluorescence.
Přijato: 2. říjen 2023; Zveřejněno: 3. říjen 2023 Zobrazit citaci
Reference
- Vosmík F. Bulózní dermatózy. In: Štork J, et al. Dermatovenerologie, 2. vydání. Praha: Galén, 2013. ISBN: 978-80-7262-898-8. p. 195-199.
- Bláhová L, Machovcová A, Campr V, et al. Pemphigus erythematosus. Dermatol. praxi 2007;2:74-76.
- Tallon B. Pemphigus foliaceus pathology. In: dermnetnz.org [Internet]. Tauranga, New Zealand, 2010. [cited 2023 April 28]. Available from: https://dermnetnz.org/topics/pemphigus-foliaceus-pathology.
- Lepe K, Yarrarapu SNS, Zito PM. Pemphigus Foliaceus. [Updated 2023 Mar 7]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499829/.
- Jedličková H. Diagnostická a léčebná doporučenî u pemfigu. Dermatol. praxi. 2014;8(2):49-52.
- Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: Recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020;82(3):575-585.e1. Published online 2018 Feb 10. Available from: 10.1016/j.jaad.2018.02.021.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Sawamura S, Kajihara I, Makino K, et al. Systemic lupus erythematosus associated with myasthenia gravis, pemphigus foliaceus and chronic thyroiditis after thymectomy. Australas J Dermatol. 2017;58(3):e120-e122. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...