Dermatol. praxi. 2020;14(3):157-159 | DOI: 10.36290/der.2020.030
Dezmoidný tumor (hlboká fibromatóza) predlaktia
- Martinské bioptické centrum, s. r. o., Martin
Autor opisuje prípad 56-ročnej ženy, ktorá pozorovala rast podkožného tumorózneho útvaru na ľavom predlaktí. Klinicky imponoval ako lipóm. Vykonaná bola chirurgická exstirpácia tukového tkaniva, v ktorom sa vyskytoval kompaktný tumorózny útvar sivobelavej farby, tuhšej konzistencie. Histologicky pozostával z proliferovaných vretenovitých (myo)fibroblastov blandného vzhľadu s ľahko zvýšenou mitotickou aktivitou. Imunohistochemicky boli nádorové bunky pozitívne na Faktor XIIIa, α‑SMA a calponín a vykazovali jadrovú pozitivitu na β‑catenín. Okraje nádoru mali infiltratívny rastový charakter. Histopatologické nálezy a imunoprofil lézie zapadali do obrazu dezmoidného tumoru (hlbokej fibromatózy). Dezmoidné tumory podkožných mäkkých tkanív sa v dermatopatologickej praxi vyskytujú zriedkavo. Hoci nemetastázujú, rastú infiltratívne a sú sprevádzané častými lokálnymi recidívami (až 40 % prípadov). Z toho dôvodu je po chirurgickom odstránení lézie dôležité ďalšie klinické sledovanie pacienta.
Klíčová slova: hlboká fibromatóza, dezmoidný tumor, nádory mäkkých tkanív.
Desmoid tumor (deep fibromatosis) of the forearm
The author describes a case report of a 56-year old woman, who observed a subcutaneous tumor lesion arising in the left forearm. It clinically appeared as a lipoma. A surgical extirpation of adipose tissue was done, in which a compact tumor mass was identified. It was whitish in color and firm in consistency. Histologically, it consisted of proliferating bland spindle-shaped (myo)fibroblasts with slightly increased mitotic activity. The neoplastic cells were immunohistochemically positive for Faktor XIIIa, α-SMA and calponin and displayed a nuclear reactivity for β-catenin. The tumor margins showed an infiltrative growth pattern. Based on histopathology and immunophenotype, a diagnosis of deep fibromatosis (desmoid tumor) was established. Desmoid tumors of subcutaneous soft tissue are rarely encountered in dermatopathological practice. Although without metastatic potential, they grow aggressively and are accompanied by frequent local recurrences (about 40 % of cases). Therefore, after surgical removal of the tumor, further clinical follow-up of patient is necessary.
Keywords: deep fibromatosis, desmoid tumor, soft tissue tumors.
Zveřejněno: 20. říjen 2020 Zobrazit citaci
Reference
- Weiss SW, Goldblum JR (Eds). Enzinger and Weisss Soft Tissue Tumors. 4th edition. Mosby, Inc. 2001.
- Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F (Eds). WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC: Lyon 2013.
- Zreik RT, Fritchie KJ. Morphologic spectrum of desmoid‑type fibromatosis. Am J Clin Pathol 2016; 145(3): 332-340.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Escobar C, Munker R, Thomas JO, Li BD, Burton GV. Update on desmoid tumors. Ann Oncol 2012; 23(3): 562-569. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Lips DJ, Barker N, Clevers H, Hennipman A. The role of APC and beta‑catenin in the aetiology of aggressive fibromatosis (desmoid tumors). Eur J Surg Oncol 2009; 35(1): 3-10. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Kransdorf MJ, Murphey MD. Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd edition. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins. 2006.
- Lazar AJ, Tuvin D, Hajibashi S, et al. Specific mutations in the beta‑catenin gene (CTNNB1) correlate with local recurrence in sporadic desmoid tumors. Am J Pathol 2008; 173(5): 1518-1527. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Bhattacharya B, Dilworth HP, Iacobuzio‑Donahue C, et al. Nuclear beta‑catenin expression distinguishes deep fibromatosis from other benign and malignant fibroblastic and myofibroblastic lesions. Am J Surg Pathol 2005; 29(5): 653-659. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Carlson JW, Fletcher CD. Immunohistochemistry for beta‑catenin in the differential diagnosis of spindle cell lesions: analysis of a series and review of the literature. Histopathology 2007; 51(4): 509-514 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Sakai T, Nishida Y, Hamada S, et al. Immunohistochemical staining with non‑phospho β‑catenin as a diagnostic and prognostic tool of COX-2 inhibitor therapy for patients with extra‑peritoneal desmoid‑type fibromatosis. Diagn Pathol 2017; 12(1): 66. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...